Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона)

Содержание

Болезнь Аддисона – лечение надпочечниковой недостаточности

Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона)<hr>” width=”300″ height=”225″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Исследуем причины и симптомы, которыми проявляется болезнь Аддисона. Изучим также, как проводится диагностика и какие используются лекарства для лечения, позволяющие увеличить продолжительность нормальной жизни.</p><h3><span class=Что такое болезнь Аддисона

Болезнь Аддисона (Addison's Disease) – это патология обмена веществ, при которой надпочечники производят гормоны в недостаточном количестве.

В этом состоянии секреция надпочечников не в состоянии обеспечить физиологические потребности организма, в результате чего появляется острая симптоматика, которая, если не лечить, может угрожать жизни больного.

Заболевание может поразить любого человека и в любом возрасте, но обычно возникает около 40 лет. Предполагается, что заболеваемость в мировом масштабе составляет 1 случай на каждые 100 000 человек.

Надпочечники, являющиеся эндокринными железами, размещены справа и слева от позвоночника на уровне последнего грудного позвонка, на верхней части обеих почек.Каждый из 2 надпочечников состоит из двух различных частей. Внешняя часть, которая является истинной железой, выделяющей гормоны, и называемой корой надпочечников, и внутренней нервной ткани, называемой медуллярной областью.Область коры надпочечников, в свою очередь, разделена на три отдельных слоя, продуцирующих гормоны:

  • Минералокортикоиды: набор гормонов, принадлежащих к кортикостероидам (производные от деградации холестерина), функцией которых является регулировка баланса минеральных солей (натрия и калия, а, следовательно, водного баланса). Они производятся корой надпочечников, которая известна как клубочковая. Главный из этих гормонов – альдостерон, чья секреция увеличивается пропорционально увеличению в крови концентрации калия, который является регулятором артериального давления.
  • Глюкокортикоиды: точнее кортизол и кортизон, которые ускоряют метаболические реакции и расщепляют жиры и белки в глюкозу внутри клетки. Стимуляция производства этих гормонов осуществляется посредством адренокортикотропного гормона (продуцируется гипофизом головного мозга).
  • Андрогены и эстрогены. Андрогены выделяются в большом количестве, а эстрогены только в малых дозах. Всё это происходит как у женщин, так и у мужчин.

В медуллярной области синтезируются два нейротрансмиттера, которые имеют очень похожие химические свойства: адреналин и норадреналин.

Из сказанного ясно, что:

  • снижение производства альдостерона вызывает дисбаланс воды, натрия и калия в организме, что определяется изгнанием натрия и задержкой калий. Такое состояние может привести к гипотензии (снижению объема крови) и обезвоживанию;
  • дефицит кортизола вызывает нарушения обмена веществ и проблемы гипогликемии, из-за чего организм ослабевает.
  • снижение андрогенов может привести к снижению желания, выпадению волос и потери чувства благополучия всвязи с возникновением психических проблем.

Симптомы снижения уровня гормонов надпочечников

Симптомы заболевания зависят от уровня концентрации гормонов коры надпочечников в крови. Снижение концентрации, в большинстве случаев, связано с разрушением клеток надпочечников. Разрушение, как правило, развивается медленно.

Таким образом, клиническая картина болезни Аддисона в начальной стадии отличается очень мягкой и неспецифической симптоматикой, которая медленно прогрессирует, по мере распространения разрушительных поражений железы.

Когда повреждение охватывает 90% секретирующих клеток, то развивается хроническая надпочечниковая недостаточность.

Резюмируя основные симптомы болезни Аддисона, следует отметить следующие:

  • Астения. Снижение мышечной силы до такой степени, что трудно выполнять повседневные движения. Усталость присутствует даже в состоянии покоя или после абсолютно незначительного усилия.
  • Гипотензия. Сопровождающаяся головокружением, а в тяжелых случаях даже обмороками и падениями. Пониженное давление крови, которое ещё больше уменьшается при переходе в вертикальное положение, является непосредственным результатом низкого уровня альдостерона. Это гормон блокирует экскрецию натрия с мочой. Низкий уровень концентрации альдостерона приводит к потере натрия и жидкости, в результате уменьшается объем крови и артериальное давление.
  • Гипогликемия. Снижение уровня сахара в крови в результате низких уровней кортизола. Снижение концентрации последнего, на самом деле, снижает глюконеогенез, а именно производство глюкозы из белков и липидов, вызывая гипогликемию. Это усугубляется гипотонией и астенией.
  • Обезвоживание. Обуславливается чрезмерным диурезом, вызванным потерей солей натрия с мочой. Сопровождается непреодолимой тягой к соленым продуктам.
  • Потеря веса и анорексия. Это следствие гипогликемии и впечатляющие потери жидкости с мочой.
  • Гиперпигментация кожи. Пигментация может отмечаться как на открытой солнцу коже, так и на скрытых участках тела, которые обычно не доступны для солнечных лучей: слизистые оболочки полости рта, десны, складки кожи, шрамы и др. Всё это происходит от того, что гипофиз стимулирует надпочечники к производству большего количества кортикотропина, который, в свою очередь, стимулирует производство меланина, отвечающего за пигментацию кожи.
  • Желудочно-кишечные. То есть тошнота, рвота, диарея, спастические боли в животе.
  • Боли в суставах и мышцах.
  • Мигрень.
  • Проблемы, связанные с настроением: раздражительность, чрезмерная тревожность, плохое настроение и меланхолия, а в тяжелых случаях депрессия. Все эти проблемы связаны с пониженной секрецией андрогенов, которые действуют на психику, обеспечивая ощущение общего благополучия.
  • Потеря волос на теле. Симптом также связан с низким уровнем андрогенов.

В небольшом количестве случаев симптомы болезни, вместо хронической формы, развиваются быстро и внезапно, такое состояние называют острой надпочечниковой недостаточностью или кризис Аддисона. Эта ситуация требует немедленной медицинской помощи и правильного ухода за пациентом.

Симптоматология, которая характеризует кризис Аддисона, состоит в следующем:

  • Резкие и мучительные боли, которые охватывают живот, спину, нижнюю часть или ноги.
  • Лихорадка и спутанность сознания, проблемами в проведением осмысленных бесед.
  • Рвота и понос с опасностью обезвоживания.
  • Очень низкое артериальное давление.
  • Потеря сознания и неспособность держаться на ногах.
  • Очень низкий уровень глюкозы в крови.
  • Очень низкий уровень натрия в крови.
  • Высокий уровень калия в крови.
  • Высокий уровень кальция в крови.
  • Непроизвольные сокращения мышц.

Причины болезни Аддисона – первичные и вторичные

Гормональная недостаточность, которая характерна для болезни Аддисона, может быть вызвана проблемами, возникающими как из надпочечников (первичная недостаточность надпочечников), так из других источников (вторичная недостаточность надпочечников).

В случае первичной надпочечниковой недостаточности сокращение уровня гормонов является следствием разрушения клеток железистой ткани, что, в свою очередь, может быть вызвано:

  • Ошибка иммунной системы. Которая, по неизвестным причинам, распознает клетки коры надпочечников как чужеродные и разрушает их, приводя к развитию патологии.
  • Гранулемы от туберкулеза. В данном случае гранулемы являются следствием воспалительного процесса, вызванного вирусной инфекцией.
  • Грибковые инфекции или цитомегаловирусные инфекции. Они встречаются у пациентов, страдающих от иммуносупрессивных расстройств.
  • Первичные или метастатические опухоли надпочечников (чаще всего лимфома или рак легких).
  • Кровотечение из надпочечников. Примером такого заболевания является синдром Уотерхауса-Фридериксена. Это сильнейшее кровотечение в результате тяжелой бактериальной инфекции, вызванной, как правило, менингококками Neisseria meningitidis.
  • Инфаркт надпочечника. Некроз соединительной ткани железы из-за недостаточного кровоснабжения.
  • Генетические мутации, которые влияют на работу надпочечников. Они достаточно редки.

В случае вторичной надпочечниковой недостаточности надпочечники сохраняют работоспособность и эффективность, а низкий уровень гормонов является следствием:

  • Проблем в работе гипофиза. Он несёт ответственность за секрецию адренокортикотропного гормона, который имеет задачу стимулировать кора надпочечников.
  • Прекращение терапии кортикостероидами. Такая терапия часто осуществляется в случае пациентов, страдающих от астмы и ревматоидного артрита. Высокий уровень кортикостероидов уменьшает в крови уровень адренокортикотропного гормона. Уменьшение последнего приводит к резкому снижению стимуляции клеток надпочечников, отчего, в конечном итоге, происходит, своего рода, атрофия. Восстановления их нормальной работы может занять значительное время (порядка 6 месяцев). В этот период у пациента может случиться кризис Аддисона.
  • Нарушение биосинтеза стероидов. Для производства кортизола надпочечники должны получать холестерин, который преобразуется с помощью соответствующих биохимических процессов. Поэтому в любой ситуации, когда прекращается поступление холестерина в надпочечники, развивается состояние дефицита кортизола. Такие ситуации, хотя и очень редко, случаются при синдроме Смита-Лемли-Опитц, синдроме абеталипопротеинемии и приёме некоторых лекарств (например, кетоконазол).

Диагностика надпочечниковой недостаточности

Первое предположение диагноза врач озвучивает на основе анамнестической истории пациента и детального анализа симптомов и признаков. Эта гипотеза затем проверяется рядом обследований и тестов.

Анализ крови, в котором должны отмечаться:

  • Низкие уровни кортизола.
  • Высокие уровни АКТГ.
  • Низкий ответ кортизола на стимуляцию АКТГ.
  • Наличие специфических антител к надпочечниковой системе.
  • Уровень натрия ниже 130.
  • Уровень калия более 5.

Измерение уровня глюкозы после введения инсулина. Пациенту вводят инсулин и через определенные интервалы времени оценивают уровень сахара и кортизола в крови. Если пациент здоров, уровень сахара в крови снижается, а уровень кортизола увеличивается.

Стимуляция надпочечников АКТГ. Пациенту вводят синтетический адренокортикотропный гормон, а затем измеряют концентрацию кортизола. Низкие уровни указывают на надпочечниковую недостаточность.

Компьютерная томография брюшной полости. Определяет размеры и любые аномалии желез.

Магнитно-резонансная томография турецкого седла (область черепа, где располагается гипофиз). Определяет возможные неисправности в гипофизе.

Терапия болезни Аддисона – восстановить уровень гормонов

Независимо от причины, болезнь Аддисона может быть смертельно опасной, поэтому в организм необходимо поставлять те гормоны, которые надпочечники вырабатывают в недостаточном количестве.

Лечение болезни предусматривает введение:

  • Кортикостероиды. В частности, флудрокортизон, чтобы компенсировать дефицит альдостерона и кортизона.
  • Андрогены. Введение в достаточном количестве улучшает чувство благополучия, а, следовательно, улучшает качество жизни.
  • Добавки натрия. Служат для уменьшения потери жидкости с мочой и увеличения артериального давления.

В случае кризиса Аддисона необходимо немедленное лечение, потому что это очень опасно для жизни пациента.

Лечение предусматривает:

  • Гидрокортизон.
  • Инфузии физиологического раствора для увеличения объема крови.
  • Введение глюкозы. Для повышения значений уровня сахара в крови.

Из-за опасности внезапного кризиса Аддисона, пациентам, страдающим от болезни, следует носить браслет экстренной медицинской помощи. Таким образом, медицинский персонал будет немедленно оповещен от тревоге.

Продолжительность жизни при болезни Аддисона

Если правильно лечить болезнь Аддисона, то продолжительность жизни нормальная. Единственно возможная опасность может исходить от кризиса Аддисона. Поэтому больным рекомендуется носить информационный браслет, а также шприц для инъекций кортизола в экстренных случаях.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/bolezn_addisona_prichiny/16-1-0-690

Болезнь Аддисона (Недостаточность надпочечников)

Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона)<hr>” width=”300″ height=”225″ class=”alignleft size-medium” /></p><ul><li>Определение</li><li>Причины</li><li>Симптомы</li><li>Классификация</li><li>Диагностика</li><li>Профилактика</li></ul><h3><span class=Определение

Недостаточность надпочечников – следствие недостаточности секреции кортизола и/или альдостерона. Это потенциально фатальное и чрезвычайно вариабельное в своих проявлениях заболевание. Подозрения в отношении недостаточности надпочечников вызывают больные с необъяснённой усталостью, гипонатриемией или гипотензией.

Причины

Наиболее распространённой приичной заболевания является дефицит АКТГ (т.е.

вторичная адренокортикальная недостаточность) – обычно бывает результатом неправильного прекращения или очень длительной хронической терапии глюкокортикоидами или достаточно редко, опухоли гипофиза. Болезнь Аддисона (т.е.

первичная адренокортикальная недостаточность) встречается достаточно редко, хотя в областях, где распространены ВИЧ/СПИД и туберкулёз, она выявляется несколько чаще.

Причины надпочечниковой недостаточности бывают двух типов – первичные и вторичне. К вторичным причинам относят прекращение терапии глюкокортикоидами и заболевание гипоталамуса или гипофиза.

Первичные причины, в свою очередь, делятся на частые и редкие. Частые причины: аутоиммунные, спорадические, полигландулярные синдромы, туберкулез, ВИЧ/СПИД, метастатический рак, двусторонняя адреналэктомия. Редкие причины: лимфома, кровоизлияние в надпочечники (синдром Уотерхауса-Фридериксена после менингококковой септицемии), амилоидоз, гемохроматоз.

Симптомы

При болезни Аддисона на первом месте может быть дефицит или глюкокортикоидов, или минералокортикоидов, но в конечном счёте у всех пациентов наблюдают недостаточность обоих классов глюкокортикоидов.

Клинические и биохимические особенности недостаточности надпочечников

Недостаточность глюкокортикоидовНедостаточность минералокортикоидовИзбыток АКТГНедостаточность андрогенов надпочечников
Отмена экзогенных глюкокортикоидов++
Гипопитуитаризм++
Болезнь Аддисона++++
Клинические признакиПотеря массы тела.Гипотензия.ПигментацияВыпадение волос на теле и потеря либидо, особенно у женщин
Недомогание.Шок.Пигментация открытых областей; областей давления, например локтей, коленей ладонных складок, суставов;
Слабость.Гипонатриемия (как в результате кровопотери).слизистых оболочек;
Анорексия.Гиперкалиемия.
Тошнота.
Рвота.
Желудочно-кишечные:диарея или запор.
Шок.
Гипогликемия.
Гипонатриемия (в результате разжижения, разведения крови).
Гиперкалиемия.

Пациенты могут поступать с хроническими проявлениями и/или в остром циркуляторном шоке. При хроническом начале первые симптомы часто интерпретируют неправильно (например, как синдром хронической усталости или депрессию).

Адренокортикальную недостаточность нужно исключить также у больных с гипонатриемией даже при отсутствии симптомов.

Ключевым клиническим симптомом болезни Аддисона (первичный гипокортицизм) является гиперпигментация кожи и слизистых.

Особенности острого надпочечного криза: циркуляторный шок с тяжёлой гипотензией, гипонатриемией, гиперкалиемией и в некоторых случаях гипогликемией и гиперкальциемией. Могут присутствовать мышечные спазмы, тошнота, рвота, диарея и необъяснимая лихорадка. Криз часто бывает спровоцирован интеркуррентным заболеванием, оперативным вмешательством или инфекцией.

У 10-20% пациентов с аутоиммунной болезнью Аддисона встречается витилиго.

Классификация

В клинической практике существует разделение на острую надпочечниковую недостаточность и хроническую надпочечниковую недостаточность.

Диагностика

Больных с подозрением на острую надпочечниковую недостаточность (аддисонический криз) следует начать лечить немедленно, не ожидая результатов обследования. Нужно взять пробу крови для измерения уровня кортизола.

Если есть возможность, лучше потратить 30 минут, выполняя короткий тест стимуляции АКТГ, прежде чем применить гидрокортизон, но в некоторых случаях исследования должны быть отсрочены до купирования основных симптомов.

У больных с надпочечниковой недостаточностью обычно низкое содержание кортизола в плазме, определяемое в случайной пробе.

Хотя концентрация кортизола может быть в пределах нормального диапазона, всё же она, как правило, слишком низка для тяжелобольного человека.

Таким образом, однократное измерение концентрации кортизола в плазме можно использовать для подтверждения или опровержения диагноза только в ом случае, если получено достаточно высокое значение.

Более информативен короткий тест с АКТГ (короткий синактеновый тест). У больных с первичной надпочечниковой недостаточностью концентрация кортизола не увеличивается в ответ на экзогенное введение АКТГ.

Первичную и вторичную недостаточность может отличить определение содержания АКТГ (низкое при дефиците АКТГ и высокое при болезни Аддисона).

Если оценка концентрации АКТГ недоступна, то можно использовать длинный тест стимуляции АКТГ; при вторичной надпочечниковой недостаточности содержание кортизола плазмы прогрессивно растёт при повторном назначении АКТГ.

Наиболее точным тестом для диагностики вторичного гипокортицизма является тест с инсулиновой гипогликемией, в котором уровень кортизола определяется на фоне гипогликемического состояния, вызванного введением инсулина короткого действия.

У пациента, уже получающего глюкокортикоиды, короткий тест с АКТГ может быть выполнен с утра, не менее чем через 12 часов после последней дозы глюкокортикоида, или препарат можно заменить на синтетический стероид, который не даёт перекрёстного реагирования с кортизолом плазмы.

Измерения электролитов плазмы недостаточны для оценки секреции минералокортикоидов у больных с предполагаемой болезнью Аддисона. Гипонатриемия встречается при дефиците и альдостерона, и кортизола. Гиперкалиемия при дефиците альдостерона встречается часто, но не всегда.

Активность ренина и альдостерона в плазме следует измерять в положении пациента лёжа на спине, в идеале – после длительного пребывания в горизонтальном положении (после ночного сна).

При дефиците минералокортикоидов плазменная активность ренина высока, плазменный альдостерон или низкий, или находится в нижней части нормального диапазона.

У больных с повышенным содержанием АКТГ дальнейшие тесты следует направить на установление причины болезни Аддисона.

У пациентов с аутоиммунной надпочечниковой недостаточностью часто оценивают антитела против стероидсекретирующих клеток (надпочечников и гонад), антигенов щитовидной железы, панкреатических (З-клеток и париетальных клеток.

Следует провести тесты функции щитовидной железы и функции половых желёз, полный анализ крови (для скрининга на пернициозную анемию), определить содержание в плазме кальция и глюкозы. Другие причины болезни надпочечников обычно бывают клинически очевидны.

Туберкулёз может вызывать надпочечный кальциноз, видимый на простом рентгеновском снимке или при ультразвуковом сканировании. Следует выполнить также рентгенографию грудной клетки и анализ мочи. Если есть факторы риска заражения ВИЧ, следует провести соответствующий анализ. Чтобы идентифицировать метастатическое злокачественное поражение, необходима КТ или ЯМР-отображение надпочечников.

Профилактика

Пациенты с надпочечниковой недостаточностью всегда нуждаются в заместительной терапии глюкокортикоидами и обычно, но не всегда, минералокортикоидами. Заместительную терапию надпочечниковыми андрогенами обычно не используют. Другие методы лечения применяют в зависимости от основной причины заболевания.

Кортизол (гидрокортизон) – лекарственное средство выбора. В прошлом применяли ацетат кортизона, но для реализации лечебного эффекта необходимо преобразование этого препарата в кортизол, что в норме происходит в печени, но у некоторых пациентов такое преобразование идёт недостаточно хорошо. Для каждого пациента следует подбирать дозу индивидуально.

Избыточная масса тела обычно указывает на чрезмерно высокие дозы, тогда как постоянная сонливость или гиперпигментация могут быть следствием неадекватно низкой дозы.

Определение содержания кортизола в плазме бесполезно, потому что измерения максимальной или минимальной концентрации кортизола в плазме после каждой дозы не позволяют предсказать результатов динамического взаимодействия между рецепторами кортизола и глюкокортикоидов.

Аддисонический криз (острая надпочечниковая недостаточность) – медицинское неотложное состояние и требует внутривенного введения гидрокортизона.

Парентеральное введение гидрокортизона необходимо продолжать, пока желудочно-кишечные симптомы не уменьшатся настолько, чтобы можно было начать давать препарат внутрь.

Следует определить провоцирующий фактор декомпенсации гипокортицизма и по возможности устранить его.

Чаще всего используют лечение минералокортикоидами. Адекватность терапии можно объективно оценить, измеряя артериальное давление, содержание электролитов в плазме и плазменную активность ренина.

Онлайн консультация врача

Кристина:05.10.2017
Здравствуйте. У меня ИЗСД 1 типа,в целях профилактики два раза в год хожу к нефрологу. На последнем приеме врач сказала сдать анализ мочи на МАУ. Но я не спросила,как собирать мочу-должна ли быть обычная утренняя порция или же суточный анализ мочи. Подскажите пожалуйста,как сдавать этот анализ. Заранее спасибо.

Источник: http://med36.com/ill/1256

Чем опасна болезнь Аддисона

Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона)<hr>” width=”300″ height=”225″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Гормоны надпочечников отвечают за большинство обменных процессов. Снижение их уровня, вследствие кортикальной недостаточности, встречается с частотой 0,4% на 10 000 тыс. населения. Клинические проявления возникают при разрушении коры надпочечников более чем наполовину. Эта патология имеет несколько названий: болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность, гипокортицизм.</p><h3><span class=Что собой представляет надпочечниковая недостаточность

Болезнь Адиссона или надпочечниковая недостаточность — это прогрессирующее, но вялотекущее заболевание, связанное с гипофункцией коры надпочечников.

Сниженное функционирование железистых клеток приводит к уменьшению уровня глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов.

Глюкокортикоидами являются кортизол, кортикостерон, а минералокортикоидами — альдостерон и 11-дезоксикортикостерон.

Размещение надпочечников по соотношению к почкам

Гипофункция коры ещё называется гипокортицизмом, т. е. недостаточностью коры или бронзовой болезнью, что связано с цветом кожи у больных. Заболевание Аддисона не подобно к патологии Аддиссона-Бирмера, так как она провоцируется дефицитом витамина В12, вызванной атрофией внутренней стенки желудка и не связана с гормональными нарушениями.

Кора и мозговое вещество надпочечников в разрезе

Болезнь описал в конце XIX века Томас Аддисон, который сопоставил резкое снижение давления и нарушения водно-солевого обмена с недостаточностью надпочечников.

Классификация патологии

Заболевание Аддисона развивается вследствие непосредственного повреждения надпочечников, которое называется первичной недостаточность. В медицине также выделяют вторичную надпочечниковую недостаточность, связанную с патологией в гипофизе, и третичную — при поражениях гипоталамуса. Их проявления подобны истинной болезни, но совокупность данных симптомов считается синдромом Аддисона.

В зависимости от течения первичной надпочечниковой недостаточности выделяют следующие формы:

  • острую, которая начинается внезапно и проявляется гипоадреналовым кризом;
  • хроническую — присутствуют лишь неспецифические симптомы общей слабости и резкого снижения уровня сахара в крови после приёма пищи.

Если после подтверждения болезни Аддисона и проведения курса лечения, больной отказывается от дальнейшего употребления медикаментов, то возникает ятрогенная надпочечниковая недостаточность, из-за длительной заместительной терапии и угнетения деятельности собственных желёз.

При кровоизлиянии в надпочечники развивается синдром Уотерхауса-Фридериксена, где недостаточность минералокортикоидов имеет временный характер и такой вид гипофункции желез называется транзиторным.

Причины и факторы развития болезни Аддисона

Почти 70% случаев развитие надпочечниковой недостаточности возникает из-за аутоиммунного повреждения коры желез и её атрофии (т. е. организм начинает вырабатывать антитела к собственному органу), что приводит к гипофункции. Остальные случаи связывают с:

  • туберкулёзом;
  • гистоплазмозом;
  • амилоидозом;
  • дифтерией;
  • опухолевыми процессами;
  • кровоизлияниями;
  • тромбозом вен надпочечников;
  • инфекционным поражением (цитомегаловирус, герпес, токсоплазмоз);
  • двухсторонним удалением надпочечников (адреналэктомией);
  • гемохроматозом (откладывание железа в ткани надпочечников);
  • приёмом лекарств (Варфарин, Хлодитан, Кетоконазол).

У детей вызвать болезнь Аддисона могут респираторные вирусные заболевания, незначительные стрессовые ситуации, а также и рождение в тазовом предлежании. Встречаются случаи и врождённой первичной недостаточности надпочечников, при котором наблюдается дисфункция кортикального слоя желез.

Причины первичной и вторичной кортикальной недостаточности

Факторами, которые способствуют возникновению гипофункции надпочечников являются:

  • эмоциональные и физические нагрузки;
  • выраженное депрессивное состояние;
  • гипогликемия (длительное снижение уровня глюкозы в крови из-за недостаточности питательных веществ при диете);
  • синдром поликистозных яичников;
  • гипофункция щитовидной железы;
  • избыточный вес;
  • тяжёлые формы сахарного диабета;
  • аллергические реакции.

Клиника болезни Аддисона

В период острых проявлений и развития адреналового криза возникает резкий упадок сил, выраженные болевые ощущения в животе, мышцах нижних конечностей и поясничном отделе позвоночника. Происходит нарушение функции почек и повышение уровня азота в крови. У больного снижаются показатели артериального давления и температуры тела. В тяжёлых случаях наблюдается потеря сознания и даже кома.

Гипоадреналовый криз возникает при декомпенсированной стадии болезни Аддисона. Компенсация и субкомпенсация патологии проявляется нарушениями со стороны многих органов и систем организма. Объясняется это тем, что гормоны надпочечников способны влиять на все обменные процессы. Больной внешне худой и измучен.

Проявления со стороны кожи и слизистых оболочек

Наиболее характерным симптомом является гиперпигментация (потемнение) кожных покровов, что напоминает выраженный загар, особенно в складках кожи и на лице, ладонях, шее. Происходит усиление пигментации вокруг сосков, анального отверстия и губ.

Данный симптом обусловлен тем, что при кортикальной недостаточности надпочечников увеличивается уровень адренокортикотропного гормона, который также стимулирует и работу пигментированных клеток — меланоцитов. При его избытке не только кожа приобретает бронзовый окрас, но и слизистые оболочки щёк и дёсен.

Бронзовый окрас ладонь при болезни Аддисона

Симптомы со стороны сердечно-сосудистой системы

Минерало- и глюкокортикоиды отвечают за работу сердца и сосудов, поэтому болезнь Аддисона проявляется:

  • сниженной частотой сердечных сокращений;
  • низкими показателями артериального давления;
  • нарушением сердечного ритма;
  • отёками нижних конечностей и отдышкой, вследствие недостаточности кровообращения.

Нарушения половой системы

У женщин из-за недостатка эстрогенов нарушается менструальный цикл, вплоть до отсутствия месячных, также происходит облысение в области лобка и паховых, подмышечных впадин. У мужчин снижается сексуальное влечение, возникает импотенция, из-за недостатка тестостерона. Ведь обмен половых гормонов взаимосвязан с состоянием надпочечников.

Поражение нервной системы

Резкое обезвоживание организма и низкий уровень необходимых микроэлементов приводит к:

  • нарушению передачи нервного импульса;
  • сниженной чувствительности кожных покровов и слабости в мышцах;
  • понижению поверхностных и глубоких рефлексов;
  • апатичности, вялости, судорогам.

Хроническая недостаточность гормонов надпочечников проявляется более неспецифическими симптомами, кроме общей слабости и низких показателей уровня глюкозы в крови, больной отмечает частые проносы, тошноту, рвоту и постоянное желание употребить солёную пищу, что улучшает состояние.

Симптомы болезни Аддисона у беременных и кормящих женщин

Клинические проявления первичной недостаточности надпочечников более выражены у беременных, течение заболевания, как правило, весьма тяжёлое, особенно в острый период. Женщины, после рождения ребёнка могут кормить грудью только в случае проведения строгого контроля уровня гормонов у малыша и при приёме необходимой терапии.

Болезнь Аддисона у новорождённых

Врождённая кортикальная дисфункция встречается с одинаковой частотой у малышей обоих полов и влияет на внутриутробное половое развитие ребёнка. После рождения проявляется:

  • у девочек — гермафродитизмом, а именно строением половых органов по мужскому типу, увеличением клитора, сращением половых губ, которые напоминают мошонку;
  • у мальчиков — увеличением внешних половых органов и их гиперпигментацией, а в возрасте 2 лет происходит огрубение голоса и оволосение в паховой области;
  • новорождённые отказываются от груди, наблюдается рвота, снижение врождённых рефлексов и обезвоживание.

Клинические проявления первичной недостаточности коры надпочечников не зависят от пола или возраста больного.

Диагностика первичной недостаточности коры надпочечников

Больным с подозрением на возникновение гипофункции надпочечников проводят исследование организма с помощью лабораторных методов, функционально-диагностических проб и инструментального обследования.

Лабораторная диагностика подтверждает болезнь Аддисона

Лабораторные методы диагностирования гипокортицизма

Даже острое состояние пациента при болезни Аддисона требует не только незамедлительного лечения, но и забора крови для определения:

  • общего анализа крови — высокое соотношение эритроцитов и лейкоцитов к жидкой составляющей крови (плазме);
  • электролитных показателей — снижение уровня натрия и повышение калия;
  • уровня гормонов — низкое значение кортизола и альдостерона и высокие показатели (АКТГ) адренокортикотропного гормона (вырабатывается в гипофизе для стимуляции коры надпочечников);
  • высокого количества мочевины и низкого — глюкозы.

Также выполняют исследование уровня продуктов обмена тестостерона, концентрация которых будет снижена.

Диагностические пробы

Клинические симптомы и лабораторные методы исследования лишь устанавливают факт недостаточности коры надпочечников. С целью дифференциации первичной формы от вторичной и выполняют диагностические пробы. Если в процесс вовлечены только надпочечники, а функция гипофиза и гипоталамуса не нарушена, то гормоны которые они вырабатывают остаются в норме, а значение уровня кортизола снижено.

  1. Проба с синактеном — вещество которое напоминает гормон гипофиза АКТГ и стимулирует выработку кортизола, чего на самом деле не происходит.
  2. Проба с АКТГ — оценивается через полчаса. В норме уровень кортикальных гормонов увеличивается в 2 раза.

Инструментальное исследование

  1. Электрокардиограмма — фиксирует нарушения ритма и частоты сердечных сокращение.

  2. Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография — при опухолях или туберкулёзе надпочечники увеличиваются в размерах, а в случае аутоиммунного процесса — уменьшаются.

  3. Рентгенологическое исследование костей черепа — проводится для дифференциальной диагностики с патологическими изменениями в гипофизарно-гипоталамической системе.

Дифференциальная диагностика

При появлении гиперпигментации болезнь Аддисона дифференцируют с опухолями в бронхиальном дереве, интоксикацией солями тяжёлых металлов и гемохроматозом.

Слабость нейропсихиатрического характера проходит после курса лечения ноотропами и отдыха, в отличие от слабости и вялости при недостаточности коры надпочечников.

Больные с сахарным диабетов, при измерении уровня глюкозы в любое время могут отмечать его снижение, что не характерно для бронзовой болезни, так как данный признак появляется только после еды.

Лечение болезни Аддисона

Терапевтические мероприятия у больных с первичной кортикальной недостаточностью должны быть комплексными, что позволяет не только улучшить общее состояние, но и избежать осложнений.

Общие рекомендации включают диету с высоким уровнем питательных веществ, витамина С (киви, малина, яблоки, капуста) и витамина В (овсяная каша, печень, желток, фасоль). Следует исключить из своего рациона бананы, хурму, орехи и другие продукты богатые калием, так как он находится в переизбытке в организме из-за недостаточности альдостерона.

При возникновении гипоадреналового криза для устранения острого состояния применяют:

  • внутривенные растворы Глюкозы, Хлорида Натрия, Альбумина;
  • для повышения артериального давления и поддержки сердечной мышцы — Добутамин;
  • заместительная гормональная терапия — инфузии Гидрокортизона.

Лекарства при бронзовой болезни: фото

раствор Глюкозы для внутривенного вливания при адреналовом кризе Солу-Кортеф — препарат заместительной гормональной терапии Хлорид Натрия для внутривенных инфузий Добутамин— препарат для поддержки сердечной мышци

В дальнейшем, в независимости от формы заболевания, пола и возраста больного, применяют производные Кортизона (Кортинеф, Солу-Кортеф) в различных дозах, подобранных индивидуально.

Показаний для использования каменного масла, физиотерапевтических, народных или гомеопатических методов лечения болезни Аддисона не существует, ведь её причиной является нарушение функции коры надпочечников и сниженный уровень гормонов.

Осложнения при первичной кортикальной недостаточности

Своевременно оказанная медицинская помощь при гипоадреналовом кризе или вовремя диагностированная болезнь Аддисона помогает избежать обезвоживания, комы, остановки сердца. Прогноз в случаях регулярного приёма заместительных препаратов, как правило, благоприятный. Инвалидность устанавливается в индивидуальном порядке, но тяжёлый физический труд и работа в стрессовых условиях запрещена.

При недобросовестном отношении к своему лечению, употреблению щелочных минеральных вод, алкогольных напитков и снотворных возможно повторное развитие гипоадреналового криза.

Случаи передозировки препаратов Кортизона не описаны (Кортеф). Пациенты с болезнью Аддисона имеют все шансы не только наслаждаться полноценной жизнью, но и дожить до глубокой старости.

Профилактика надпочечниковой недостаточности

Избегание острых вирусных заболеваний, своевременное лечение туберкулёза, выявление опухолей и аутоиммунных нарушений являются наилучшими профилактическими методами болезни Аддисона.

При развитии кортикальной недостаточности больные редко отмечают время начала заболевания, так как симптомы нарастают медленно, а ухудшение состояния происходит постепенно.

Тяжёлые проявления патологии возникают после острого инфекционного процесса или травмы.

Установление причины развития болезни Аддисона и вовремя оказанная медицинская помощь улучшает общее состояние больного и помогает продлевать годы жизни.

  • Ольга Долюк
  • Распечатать

Источник: https://lechenie-simptomy.ru/chem-opasna-bolezn-addisona

Хроническая недостаточность надпочечников: характер патологии, способы лечения и возможные осложнения

Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона)<hr>” width=”300″ height=”225″ class=”alignleft size-medium” /></p><p>Хроническая недостаточность надпочечников – заболевание, которое также известно, как «болезнь Аддисона».</p><p>Второе название патологии связано с именем клинициста, который впервые охарактеризовал ее причины и особенности. Ее относят к наиболее сложным болезням эндокринной системы.</p><h3><span class=Особенности патологии

Хроническая недостаточность надпочечников (бронзовая болезнь, болезнь Аддисона) – редкая патология эндокринной системы.

Она характеризуется недостаточной продукцией гормонов (минералкортикоидов и глюкокортикоидов) корой надпочечников. Связано это с двусторонним поражением этих парных эндокринных желез.

При дефиците указанных гормонов развивается мышечная слабость, наблюдается задержка роста и полового развития, замедляются анаболические процессы в мышечной и костной тканях, снижается иммунитет, растет вероятность развития сердечной недостаточности.

Патологию обычно диагностируют у лиц в возрасте от 20 до 40 лет. Женщины более предрасположены к подобному заболеванию, и у них оно протекает гораздо тяжелее, чем у мужчин.

Бронзовая болезнь характеризуется быстрым течением: начальная стадия за непродолжительный период переходит в хроническую форму.

Факторы развития недуга

Болезнь Аддисона развивается под действием таких негативных факторов, как:

  • поражение коры надпочечников аутоиммунного характера;
  • тяжелые инфекционные или вирусные заболевания (обычно – туберкулез либо сифилис);
  • кровоизлияния в надпочечники;
  • опухоль парных эндокринных желез либо наличие в них метастазов;
  • генетические патологии (семейная гипоплазия коры надпочечников, адренолейкодистрофия, семейный гипоадренокортицизм);
  • поражение ткани надпочечников токсическими веществами;
  • травмы головного мозга, при которых происходит поражение передней доли гипофиза;
  • СПИД;
  • облучение головного мозга;
  • травмы, полученные младенцем в процессе родов;
  • терапия определенных заболеваний, связанная с приемом кортикостероидов. Подобные препараты применяются при красной волчанке, астме, неспецифическом язвенном колите.

Эти причины провоцируют частичную или полную атрофию коры надпочечников. В таких условиях резко снижается синтез гормонов, необходимых для полноценного функционирования внутренних органов. При хронической недостаточности парных эндокринных желез происходит сбой в процессе обмена веществ.

Патогенез болезни

В основе развития хронической недостаточности надпочечников лежит дефицит гормонов, при нормальных условиях вырабатываемых корой надпочечников.

Недостаток минералкортикоидов (в частности, альдостерона) способствует ускоренному выводу натрия из организма и задержке калия. Нарушение электролитического баланса способствует обезвоживанию, снижению объема крови, понижению уровня артериального давления.

Дефицит минералкортикоидов нарушает синтез половых гормонов: в юношеском периоде это становится причиной задержки полового развития. У взрослых хроническая недостаточность надпочечников вызывает нарушение репродуктивной функции.

При нарушении синтеза глюкокортикоидов, максимально активным из которых является кортизол, существенно снижается противовоспалительная защита организма, замедляется работа головного мозга, снижается способность пополнять энергетический запас. Кроме того, снижается способность организма противостоять стрессам при шоковом состоянии, получении травм, массовых кровопотерях.

Результат дефицита глюкокортикоидов проявляется в кожных пигментациях, что обусловлено повышением в крови вещества, обладающего меланоцитостимулирующим эффектом, а также в развитии сердечной недостаточности, падении энергетических запасов гликогена в печени.

Клиническая картина

Симптомы надпочечниковой недостаточности довольно разные, поэтому стоит обратить внимание какие признаки преобладают, для постановления правильного диагноза. Наиболее тяжелое проявление заболевания – аддисонический, или адреналовый, криз.

Адреналовые кризы: общая характеристика

Адреналовый криз (надпочечниковый, аддисонический) – это острое состояние, являющееся осложнением хронической недостаточности коры надпочечников.

Признаками этого состояния являются:

  • заторможенность реакции больного (невнятность речи, слабость, апатия);
  • снижение эластичности кожи, сухость кожных покровов;
  • судороги, галлюцинации, нарушение временной и пространственной ориентации;
  • учащенный пульс;
  • кровь, появляющаяся в каловых и рвотных массах;
  • снижение количества выделяемой урины или полное прекращение мочеотделения;
  • выраженное потоотделение;
  • снижение температуры тела;
  • резкое понижение уровня давления.

Среди вероятных последствий криза — критическое нарушение сердечного ритма, шок, острая почечная недостаточность, кома и летальный исход. Состояние характеризуется высокими показателями смертности (40-50% случаев). При своевременном принятии необходимых мер состояние больного удается стабилизировать. В таком случае можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Проявления заболевания и мужчин

Хроническая недостаточность надпочечников развивается медленно и проявляется в многообразии симптомов. К общим следует отнести следующие признаки:

  • изменение цвета кожи и слизистых оболочек, развитие гиперпигментации, именно это проявление обусловило такое название хронической недостаточности надпочечников, как «бронзовая болезнь», это — первый характерный симптом развивающейся патологии;
  • хроническое снижение артериального давления, что приводит к постоянным головокружениям, ознобу;
  • нарушения потенции;
  • резкое похудение (на 5-15 кг и более);
  • поведенческие расстройства – выраженная раздражительность, депрессия, апатия;
  • боли в мышцах и мышечная слабость, которая может быть настолько выраженной, что вызывает потерю трудоспособности;
  • повышенная чувствительность к вкусовым, слуховым, обонятельным раздражителям. Замечено, что лица, страдающие от болезни Аддисона, ощущают постоянную потребность в соленой еде;
  • сбои в работе органов пищеварительной системы (тошнота, диарея);
  • блуждающие боли в животе;
  • снижение либидо.

Признаки у женщин

У женщин недостаточность надпочечников имеет такие же симптомы, как и у мужчин. Клиническая картина дополняется прекращением менструаций, выпадением волосков, растущих на лобке и в подмышечных впадинах, утратой кожей эластичности, образованием впадин вокруг глаз и в области щек, снижением либидо.

Диагностические меры

Для того, чтобы поставить точный диагноз, проводят следующие мероприятия:

  • общий анализ крови (для определения степени ее сгущения, а также уровня натрия и калия);
  • общий анализ мочи (с его помощью выявляют снижение продуктов обмена гормонов);
  • УЗИ или компьютерную томографию надпочечников;
  • МРТ головного мозга;
  • рентгенографическое исследование органов брюшной полости.

Сразу после постановки диагноза определяют курс адекватного лечения.

Способы терапии

Болезнь Аддисона требует комплексного лечения, которая подразумевает прием медикаментозных средств и соблюдение особого режима питания.

Основная задача при лечении заболевания – компенсация дефицита гормонов, вырабатываемых при нормальных условиях корой надпочечников.

В ходе гормонозаместительной терапии больному назначают синтетические препараты-глюкокортикоиды. Применяют «Гидрокортизон», «Дексаметазон», «Флудрокортизон».

Также больному показаны мероприятия, направленные на восстановление водного и электролитного баланса. Для этого назначают капельницы с физраствором. При снижении концентрации глюкозы в крови внутривенно вводят раствор этого вещества (5%).

При туберкулезной инфекции пациенту назначают антибиотики – «Изониазид», «Стрептомицин».

Необходимая диета

Пациенты, страдающие от патологии надпочечников, должны соблюдать особый режим питания. Следует:

  • исключить продукты с избыточным содержанием калия (бананы, картофель, сухофрукты, орехи, бобовые);
  • потреблять достаточное количество соли (до 20 г в сутки), поскольку патология снижает содержание натрия;
  • включить в меню пищу, богатую витаминами В1 (отруби, дрожжи, печень) и С (цитрусовые, смородина, шиповник);
  • употреблять рыбу, мясо и овощи только в отварном виде;
  • питаться дробно, несколько раз в день, но небольшими порциями. Перед сном следует выпивать стакан молока.

Рекомендуется употреблять отвары шиповника, эхинацеи, череды. Они обладают общеукрепляющим действием, повышая иммунитет.

Возможные осложнения

К осложнениями патологии относят:

  • нарушения кровообращения;
  • нервно-психические расстройства;
  • развитие адреналового криза;
  • кома;
  • летальный исход.

Важное значение имеет своевременное купирование криза – от этого зависит то, удастся ли сохранить жизнь больного.

Прогнозы и профилактические меры

Своевременно начатое лечение и правильные методы терапии делают прогноз бронзовой болезни относительно благоприятным. Продолжительность жизни больного не снижается.

В 80% случаев развитие патологии надпочечников связано с аутоиммунными процессами, поэтому эффективных средств по предотвращению развития патологии не существует.

Обезопасить себя от болезни Аддисона возможно, если работать над укреплением иммунитета, избегать контактов с токсическими веществами, своевременно проходить обследования и лечить имеющиеся инфекционные и иные заболевания.

Лицам с генетической предрасположенностью к развитию патологии необходимо избегать изнуряющих физических нагрузок, а также психоэмоционального напряжения.

Болезнь Аддисона – серьезное заболевание эндокринной системы, которое проявляется в общем ослаблении организма и нарушении функций органов. Наиболее тяжелое проявление патологии – криз, который способен спровоцировать кому и смерть пациента. Своевременно начатое лечение позволяет сохранить жизнь больного.

Рекомендуем другие статьи по теме

Источник: https://UroHelp.guru/nadpochechniki/xronicheskaya-nedostatochnost.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.