Что такое острый диссеминированный энцефалит?

Содержание

Рассеянный энцефаломиелит

Что такое острый диссеминированный энцефалит?

Рассеянный энцефаломиелит – острая аутоиммунная воспалительно-демиелинизирующая патология с диссеминированным поражением как центральной, так и периферической нервной системы.

Отличием РЭМ от ряда других демиелинизирующих заболеваний является обратимый характер патологических изменений и возможность полного исчезновения образовавшегося неврологического дефицита под действием терапии.

Впервые рассеянный энцефаломиелит был описан еще 250 лет назад английским терапевтом, наблюдавшим признаки энцефаломиелита у перенесших оспу пациентов. В современной неврологии это достаточно распространенное заболевание.

Так, по данным 2011 года только среди взрослого населения Москвы было диагностировано 50 случаев РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит может поражать людей различных возрастных групп, но у детей наблюдается чаще, чем у взрослых. В детском возрасте он имеет обычно более легкое течение.

Причины рассеянного энцефаломиелита

Первичный рассеянный энцефаломиелит, как правило, имеет вирусную этиологию. Попытки идентифицировать специфического возбудителя привели к тому, что отечественными учеными из крови и ликвора пациентов был выделен вирус, близкий к вирусу бешенства и не имеющий аналогов среди известных вирусов. Он получил название вирус ОРЭМ. Однако подобный вирус определяется далеко не у всех заболевших.

Зачастую рассеянный энцефаломиелит возникает после перенесенной ОРВИ: ветряной оспы, краснухи, гриппа, кори, инфекционного мононуклеоза, герпетической или энтеровирусной инфекции. Вторичный рассеянный энцефаломиелит может носить токсический, поствакцинальный или постинфекционный характер.

Поствакцинальный РЭМ может развиваться после вакцинации против бешенства, коклюша, дифтерии, кори. Известны случаи энцефаломиелита после введения антигриппозной вакцины.

В редких случаях РЭМ возникает через некоторое время после перенесенной бактериальной инфекции (микоплазменной пневмонии, токсоплазмоза, хламидиоза, риккетсиоза).

Помимо указанных этиофакторов, важное значение в возникновении рассеянного энцефаломиелита имеет неблагополучный преморбидный фон — истощение иммунной системы вследствие хронических стрессов, переохлаждения, перенесенной травмы, болезни или операции. Кроме того, исследователи полагают наличие наследственной предрасположенности, выражающейся в сходстве белков нервных тканей с белками некоторых инфекционных агентов или в особенностях функционирования иммунной системы.

Основным патогенетическим субстратом РЭМ является аутоиммунная реакция.

В результате сходства белковых антигенов, входящих в состав инфекционных агентов, с миелином и другими белками нервной ткани, иммунная система начинает продуцировать антитела к собственным структурным элементам нервной системы.

Этот процесс имеет системный характер и приводит к разрушению миелина как в спинном и головном мозге, так в спинномозговых корешках и периферических нервных волокнах. В результате демиелинизации утрачивается функция пораженных нервных структур.

Морфологически отмечается периваскулярная инфильтрация макрофагами, лимфо- и моноцитами, диссеминированное воспаление, периваскулярная демиелинизация, дегенерация олигодендроцитов. Поражается преимущественно белое вещество церебральных и спинальных структур, но возможно вовлечение и серого мозгового вещества. Очаги демиелинизации в ЦНС могут быть визуализированы при помощи МРТ.

Следует отметить, практически полное патогенетическое сходство РЭМ и рассеянного склероза.

Основное отличие между ними состоит в том, что первый является острым и преимущественно обратимым процессом, а второй — хроническим прогрессирующим заболеванием с периодами ремиссий и обострений.

Однако дебют рассеянного склероза может полностью имитировать картину РЭМ. Рассеянный энцефаломиелит, в свою очередь, может приводить к хронизации демиелинизирующего процесса с исходом в рассеянный склероз.

Симптомы рассеянного энцефаломиелита

В типичных случаях рассеянный энцефаломиелит манифестирует тяжелой энцефалопатией. У 50-75% больных развиваются нарушения сознания, варьирующие от оглушенности до комы.

Отмечается психомоторное возбуждение, головокружение, головная боль, тошнота, менингеальный синдром. Нередко развернутой клинической картине предшествует период продрома в виде миалгий, лихорадки, головной боли, общей разбитости.

Характерно быстрое нарастание неврологической симптоматики, выраженность которой в течение нескольких дней достигает максимума.

Очаговая симптоматика рассеянного энцефаломиелита весьма вариабельна и зависит от топики очагов поражения.

Может наблюдаться атаксия, гемиплегия, глазодвигательные расстройства и поражение других черепно-мозговых нервов, ограничения зрительных полей, афазия или дизартрия, сенсорные нарушения (гипестезия, парестезия), тазовые расстройства.

Поражение зрительного нерва протекает по типу ретробульбарного неврита. По различным данным от 15% до 35% случаев РЭМ сопровождаются генерализованными или парциальными эпиприпадками.

Примерно в четверти случаев отмечается спинальная симптоматика (периферические парезы, синдром Броун-Секара). Может возникать корешковый болевой синдром, полиневропатия, полирадикулопатия. При развитии тяжелых поражений ствола мозга с бульбарными нарушениями пациентам необходимо реанимационное пособие.

Помимо острого монофазного течения рассеянный энцефаломиелит может иметь возвратное и мультифазное течение.

О возвратном рассеянном энцефаломиелите говорят, когда спустя 3 и более месяцев после первого эпизода РЭМ происходит возобновление его клиники без появления новой симптоматики и свежих очагов демиелинизации по данным МРТ.

Мультифазный рассеянный энцефаломиелит характеризуется возникновением нового эпизода болезни не ранее, чем через 3 мес. после разрешения предыдущего и не ранее 1 мес. после окончания терапии стероидами, при условии выявления на МРТ новых очагов на фоне разрешения старых воспалительных участков.

Яркая клиническая картина, острое течение, полиморфность и полисистемность симптомов, указания на предшествующую инфекцию или иммунизацию дают неврологу возможность предварительно диагностировать РЭМ.

Дифференцировать рассеянный энцефаломиелит необходимо от энцефалита, вирусного менингита, миелита, внутримозговой опухоли, ОНМК, рассеянного склероза, концентрического склероза Бало, ревматических поражений ЦНС вследствие системного васкулита и др.

Дополнительно проводится консультация офтальмолога, офтальмоскопия, периметрия. Люмбальная пункция может выявить повышенное давление ликвора. Исследование цереброспинальной жидкости определяет повышение уровня белка, лимфоцитарный плеоцитоз. ПЦР-исследование ликвора, как правило, дает отрицательный результат. Примерно в 20% случаев цереброспинальная жидкость остается без изменений.

Наиболее достоверным методом, позволяющим диагностировать рассеянный энцефаломиелит, является МРТ головного мозга. В режимах Т2 и FLAIR определяются плохо очерченные асимметричные гиперинтенсивные очаги в белом, а нередко и в сером веществе мозга. Они могут иметь малый (менее 0,5 см), средний (0,5-1,5 см) и крупный (более 2 см) размер.

В некоторых случаях регистрируются крупные сливные очаги с перифокальным отеком, вызывающие масс-эффект — смещение окружающих структур. Возможно дополнительное вовлечение зрительных бугров. В крупных воспалительных участках могут отмечаться кровоизлияния. Накопление контрастного вещества в очагах имеет различную интенсивность.

В 10-30% случаев очаги выявляются в спинном мозге.

Всем пациентам, перенесшим острый эпизод РЭМ, через 6 мес. рекомендовано повторное прохождение МРТ.

Исчезновение или уменьшение участков демиелинизации за этот период является основным подтверждением диагноза «рассеянный энцефаломиелит» и позволяет исключить рассеянный склероз.

При этом полное исчезновение воспалительных участков регистрируется в 37-75% случаев, а сокращение их площади — в 25-53%.

Лечение рассеянного энцефаломиелита

Базовая патогенетическая терапия РЭМ проводится противовоспалительными стероидными препаратами. В зависимости от тяжести состояния лечение начинают высокими или средними возрастными дозами преднизолона. По мере регресса симптоматики осуществляют постепенное снижение дозы.

Лечение кортикостероидами продолжают от 2-х до 5-ти недель. Отрицательным эффектом стероидной терапии является иммуносупрессия. Для его нивелирования параллельно назначают внутривенное введение иммуноглобулинов.

В тяжелых случаях необходим плазмаферез — аппаратное удаление из крови иммунных комплексов и антител.

Этиологическое лечение рассеянного энцефаломиелита проводят противовирусными препаратами (аналогами интерферона). В редких случаях доказанной бактериальной этиологии РЭМ назначают антибиотики (ампициллин+оксациллин, цефазолин, гентамицин и пр.). При развитии заболевания на фоне ревматизма проводят бициллинотерапию.

Симптоматическая терапия является жизненно необходимым элементом лечения. По показаниям осуществляют реанимационные мероприятия, ИВЛ, нормализацию гемодинамики.

Если рассеянный энцефаломиелит сопровождается выраженными общемозговыми симптомами, то необходима профилактика отека мозга (введение магнезии, ацетазоламида или фуросемида).

Выраженная дисфагия является показанием к зондовому питанию, задержка мочи — к катетеризации мочевого пузыря, парез кишечника — к клизмам, судороги — к назначению антиконвульсантов и т. п.

Терапия неврологических нарушений в острой фазе рассеянного энцефаломиелита включает введение витаминов гр. В, аскорбиновой к-ты, антихолинэстеразных средств (галантамина, неостигмина), при мышечной спастике — толперизона гидрохлорида.

В период реконвалесценции применяют рассасывающие препараты (гиалуронидазу, экстракт алоэ), ноотропы (пиритинол, пирацетам, гинкго билобу), нейропротекторы (мельдоний, семакс, этилметилгидроксипиридина сукцинат).

Для восстановления двигательной функции прибегают к массажу и ЛФК, транскраниальной магнитной стимуляции.

Прогноз рассеянного энцефаломиелита

Острый период РЭМ длится в среднем 1,5-2 недели. Примерно у 67% пациентов через несколько недель наступает полное клиническое выздоровление. У некоторых пациентов сохраняется в различной степени выраженная стойкая симптоматика — парезы, сенсорные нарушения, расстройства зрения.

В отдельных случаях возможно тяжелое течение энцефаломиелита с развитием бульбарных нарушений, приводящих к летальному исходу. Прогноз осложняется, если отмечается рассеянный энцефаломиелит с возвратным и мультифазным течением, хронизация процесса демиелинизации с развитием рассеянного склероза.

Причем признаки, позволяющие предсказать будущий переход РЭМ в рассеянный склероз, пока не определены.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/disseminated-encephalomyelitis

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ)

Что такое острый диссеминированный энцефалит?
центральная нервная система патология

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) представляет собой воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое, как считается, обусловлено реакцией гиперчувствительности Т-клеток.

Это один из многих синдромов, которые могут развиваться после вакцинации или микробной инфекции, и имеет латентный период (1-2 недели) [4,6]. Типичные проявления этого демиелинизирующего поражения на МРТ – преимущественное вовлечение белого вещества перивентрикулярной локализации.

Так же, хотя и в меньшей степени, может поражаться серое вещество базальных ганглиев и спинного мозга.

Эпидемиология

Обычно oстрый рассеянный энцефаломиелит возникает у детей или подростков (обычно моложе 15 лет). Однако в литературе описываются случаи возникновения ОДЭМ в любых возрастных группах [12].

В некоторых исследованиях отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну, что хорошо согласуется с инфекционной теорией ОДЭМ [9]. Менее 5% всех регистрируемых случаев ОДЭМ возникали после вакцинации [8]. В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний (напр.

рассеянный склероз или болезнь Девика) не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин [12]. 

Клиническая картина

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) обычно протекает как монофазное заболевание, при этом отдельные очаги поражения головного мозга могут быть на разных стадиях развития [4]. В 10% случаев в течении первых трех месяцев развивается рецидив [12].

 В отличии от рассеянного склероза, симптомы имеют более системный характер, и включают лихорадку, головные боли, угнетение уровня сознания вплоть до комы, судороги и неврологический дефицит в виде гемипарезов, поражения черепно-мозговых нервов, двигательных нарушений, изменения поведения в виде депрессии, бреда или психоза [3].

Патология

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) возникает в результате перекрестного иммунного ответа на антигены вируса, провоцирующего аутоиммунное поражение центральной нервной системы. В половине подтвержденных случаев выявляются IgG антитела Anti-MOG (миелин-олигодендроглиоцитарный гликопротеин)[12].

 Патологическим признаком является ограниченное перивенулярное воспаление (в англ. литературе – рукава демиелинизации (sleeves of demyelination) [9]), которое так же является характерной особенностью рассеянного склероза.

 Однако, рассеянный склероз обычно представляет собой сливные зоны полностью демиелинизированных областей, инфильтрированных макрофагами и реактивными астроцитами [9].

Маркеры

  • спинно-мозговая жидкость
    • плеоцитоз [12]
    • возможно повышение основного белка миелина
  • anti-MOG антитела [12]

Диагностика

Проявления варьируют от мелких точечных до опухолеподобных поражений, имеющих менее выраженный масс-эффект, чем ожидается при подобном размере поражения, и локализующихся как в инфра- так и в супратенториальном белом веществе головного мозга.

В отличии от рассеянного склероза, поражение мозолистого тела не типично для рассеянного энцефаломиелита. Поражения обычно двусторонние, но при этом асимметричные.

Поражение коры головного мозга, субкортикального серого вещества (особенно таламусов и ствола) встречается  но не часто, а при наличии, позволяет дифференцировать поражение от рассеянного склероза [4,12].

В дополнении к поражению серого вещества, могут формироваться антитела к базальным ганглиям, вызывая более диффузные поражения [11,12]. Вовлечение спиннго мозга встречается только в трети случаев и проявляется в виде сливных интрамедуллярных поражений различного размера и степени контрастного усиления  [12]. 

Компьютерная томография

Поражения представляют нерезко отграниченные зоны сниженной плотности в белом веществе, которые могут иметь кольцевидное контрастное усиление. 

Магнитно-резонансная томография

МРТ более чувствительна чем КТ и демонстрирует черты демиелинизирующего процесса: 

  • T2: проявляется субкортикальными областями повышенного сигнала, окруженными перифокальным отеком; возможно вовлечение таламуса и ствола мозга
  • T1 с парамагнетиками: точечное или кольцевидное контрастное усиление (возможно усиление в виде открытого кольца); отсутствие усиления не исключает диагноз
  • ДВИ: возможно ограничение диффузии по периферии; центральная часть поражения (которая хотя и имеет высокий сигнал на Т2 и низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях), не имеет ни ограничения диффузии (в отличии от абсцесса головного мозга), ни отсутствия сигнала, ожидаемого при кистах, что обусловленно повышением содержания внутриклеточной воды в зоне демиелинизации.

Перенос намагниченности может быть полезет в разграничении ОРЭМ и РС [3].

Дифференциальный диагноз

  • синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
  • острый некротизирующий энцефалит детского возраста [7]
  • рассеянный склероз
    • вариант Марбурга 
    • концентрический склероз Бало
    • варинат Шильдера
  • острый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Херста)

Литература

  1. Morimatsu M. Recurrent ADEM or MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
  2. Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (6): 1117-24. Pubmed
  3. Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M.

    Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 23 (2): 267-72. Pubmed

  4. Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 56 (10): 1308-12.

    Pubmed

  5. Garg RK. Acute disseminated encephalomyelitis. Postgraduate medical journal. 79 (927): 11-7. Pubmed
  6. Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 56 (10): 1308-12.

    Pubmed

  7. Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Acute necrotizing encephalopathy of childhood: correlation of MR findings and clinical outcome. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (9): 1919-23. Pubmed
  8. Lee YJ.

    Acute disseminated encephalomyelitis in children: differential diagnosis from multiple sclerosis on the basis of clinical course. Korean journal of pediatrics. 54 (6): 234-40. doi:10.3345/kjp.2011.54.6.234 – Pubmed

  9. Young NP, Weinshenker BG, Lucchinetti CF. Acute disseminated encephalomyelitis: current understanding and controversies.

    Seminars in neurology. 28 (1): 84-94. doi:10.1055/s-2007-1019130 – Pubmed

  10. Wang PN, Fuh JL, Liu HC, Wang SJ. Acute disseminated encephalomyelitis in middle-aged or elderly patients. European neurology. 36 (4): 219-23. Pubmed
  11. Dale RC, Church AJ, Cardoso F, Goddard E, Cox TC, Chong WK, Williams A, Klein NJ, Neville BG, Thompson EJ, Giovannoni G.

    Poststreptococcal acute disseminated encephalomyelitis with basal ganglia involvement and auto-reactive antibasal ganglia antibodies. Annals of neurology. 50 (5): 588-95. Pubmed

  12. Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation.

    Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 36 (5): 1426-47. doi:10.1148/rg.2016160031 – Pubmed

  13. A.Prof Frank Gaillard et al. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Radiopaedia.org

Наблюдения

  • Острый диссеминированный энцефаломиелит ОДЭМ

Источник: https://radiographia.info/article/ostryy-rasseyannyy-encefalomielit-orem-odem

Энцефаломиелит острый рассеянный, симптомы и лечение

Что такое острый диссеминированный энцефалит?

Энцефаломиелит (острый рассеянный, диссеминированный, миалгический) — патология центральной и периферической нервной системы, заключающаяся в демиелинизации нервных волокон. Формируется в любом возрасте, нет особой привязанности к полу. Иногда заканчивается летальным исходом.

Причины и механизм развития

Причинами развития подобного заболевания могут стать:

  1. Черепно-мозговая травма;
  2. Вирусная или бактериальная инфекция (осложнение краснухи, оспы и других патологий);
  3. Заболевания иммунной системы, сопутствующие аутоиммунные болезни, снижение защитных реакций;
  4. Вакцинация, в данном случае имеется в виду введение вакцин от бешенства, дифтерии, кори;

Факторами, способствующими прогрессированию болезни, являются постоянный, хронический стресс, переохлаждение, послеоперационный период, наследственная предрасположенность, неправильное питание и употребление продуктов с низким содержанием необходимых питательных веществ, витаминов, микроэлементов.

Однако стоит отметить, что точную причину развития подобного рода воспаления до сих пор не определили, но замечено, что острый энцефаломиелит возникает именно после перенесенной вирусной инфекции.

Патогенез основывается на развитии аутоиммунных изменений в организме. При проникновении вирусов иммунная система вырабатывает антитела и таким образом борется с чужеродными агентами.

Проблема состоит в том, что ДНК вирусов, их белковое составляющее схоже по составу с миелиновой оболочкой, собственные уже выработанные антигены распознают ее как вредоносное вещество, начинают разрушать, развивается воспалительная реакция.

В процесс в основном вовлекается белое вещество спинного и головного мозга. При микроскопии наблюдается лейкоцитарная инфильтрация, очаговое воспаление, дегенерация олигодендроцитов.

С этиологической и патогенетической точки зрения схожи два распространенных заболевания: рассеянный энцефаломиелит и рассеянный склероз.

Причины и механизм развития практически одинаковые, но главным отличием становится течение болезни. Первая патология имеет обратимость, есть вероятность того, что структура органа придет к прежнему состоянию.

При рассеянном склерозе течение хроническое, необратимое и чаще всего ведет к дальнейшим осложнениям.

Классификация и симптомы

Международная классификация болезней десятого пересмотра, которую придерживаются все лечащие врачи, объединяет миалгический энцефаломиелит, энцефалит и миелит в одну категорию и делит ее на следующие группы:

  1. Острый диссеминированный энцефалит — воспаление центральной нервной системы, поражение в основном носит вирусный характер.
  2. Тропическая спастическая параплегия — симметричный паралич верхних и нижних конечностей при демиелинизации белого вещества спинного мозга;
  3. Бактериальный менингоэнцефалит и менингомиелит, не классифицированный в других рубриках — этиологическим фактором выступают такие микроорганизмы, как менингококки, палочка Коха, риккетсии, стрептококки, стафилококки;
  4. Миелит или острый рассеянный энцефаломиелит неуточненного генеза — данный диагноз ставится при отсутствии данных о возможной причине развития.

В некоторых источниках деление ограничивается двумя позициями: первичный и вторичный. Первичное заболевание рассматривается как изначальное поражение тканей центральной нервной системы вирусами. Вторичная патология становится осложнением травмы, развития инфекционного очага в другом отделе организма или следствием неадекватной реакции на вакцинацию.

При энцефаломиелите симптомы зависят от того, какой отдел нервной системы был поражен.

На первых стадиях клиническая картина общая, она включает в себя головные боли, общее недомогание, сонливость даже при неизмененном режиме сна, расстройства желудочно-кишечного тракта, а также клинические признаки ОРВИ — боль в горле, повышение температуры тела, насморк и другие. Далее симптоматика различается.

При вовлечении в патологический процесс головного мозга, пациент жалуется на изменение речи, полное или частичное нарушение двигательной активности конечностей, судороги. В очень тяжелых случаях изменяется психика.

При воспалении, протекающем в области спинного мозга и его корешков, больного беспокоят изменение кожных покровов в виде трофических язв, снижение чувствительности при тепловых, болевых раздражителях, недержание испражнений или, наоборот, снижение объемов мочи и запор, боль, распространяющаяся по ходу позвоночника.

При изменении структуры зрительного нерва резко снижается зрение, пациент говорит о «пелене перед глазами», нарастает болевой синдром.

Миалгический энцефаломиелит может затрагивать чувствительные и двигательные ядра двенадцати пар черепных нервов, в таком случае больной страдает от нарушений глотания, дыхания и других необходимых процессов. Характерна постоянная смена настроения, депрессия, изменение в поведении, в мышлении.

Лечение

При рассеянном энцефаломиелите лечение основывается на применении стероидных противовоспалительных препаратов («Преднизолон»).

Их дозировка зависит от возраста пациента, индивидуальных особенностей организма, наличия сопутствующих патологий и тяжести протекающего процесса. Главным побочным эффектом данных препаратов является дополнительное снижение иммунитета.

Именно поэтому использование глюкокортикостероидов сочетается с употреблением иммуномодуляторов и иммуноглобулинов.

В случае высокой концентрации аутоантител, разрушающих здоровую ткань, назначается плазмаферез, то есть очистка плазмы от подобных белковых телец и иммунных комплексов.

Терапия, уничтожающая основной этиологический фактор, заключается в назначении антибиотиков широкого спектра действия, противовирусных лекарственных средств, а именно аналогами интерферона. Эффективность других подобных лекарств мало изучена и практически не доказана.

Часто при поражении ядер черепных нервов требуются реанимационные мероприятия, искусственная вентиляция легких, стабилизация гемодинамических показателей. При нарушении глотания требуется парентеральное питание с введением в организм специализированных смесей, обогащенных белками, липидами, углеводами. Необходима профилактика отека головного мозга.

Так как миалгический энцефаломиелит возникает также на фоне гипо- и авитаминоза, нарушения трофики тканей и доставки кислорода врач должен выписать препараты группы В и ноотропы. При парезах, судорогах назначаются соответствующие медикаменты.

Дальнейшая реабилитация больных подразумевает проведение массажа, физиопроцедур и лечебной гимнастики.

Прогноз и профилактика

Осложнениями заболевания могут стать пролежни из-за снижения двигательной активности, воспаление мочевого пузыря и мочеиспускательного канала, пиелонефрит.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный. При своевременной диагностике и адекватном лечении через определенный промежуток времени полностью восстанавливаются функции центральной и периферической нервной системы. Последствия воспалительного процесса в области ядер черепно-мозговых нервов более тяжелые, так нарушаются жизненноважные процессы, в таком случае возможет летальный исход.

Профилактика включает в себя своевременное лечение вирусных и бактериальных патологий, сбалансирование режима труда и отдыха, рационализацию питания, регулярный врачебный осмотр (диспансеризацию). Вакцинация должна проводиться при отсутствии противопоказаний с полным контролем самочувствия человека.

Источник: http://NashiNervy.ru/tsentralnaya-nervnaya-sistema/posledstviya-ostrogo-rasseyannogo-entsefalomielita.html

Острый диссеминированный энцефаломиелит — причины, симптомы, лечение

Что такое острый диссеминированный энцефалит?

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ) или демиелинизирующий энцефаломиелит является редким аутоиммунным заболеванием, отмеченным внезапной широко распространенной атакой воспаления в головном и спинном мозге .

ОДЭМ атакует центральную нервную систему и повреждает ее миелиновую изоляцию, что в результате разрушает белое вещество .

 Это часто срабатывает после того, как пациент получил вирусную инфекцию или, возможно, чрезвычайно редко специфические неплановые прививки.

Симптомы

Симптомы ОДЭМ напоминают признаки рассеянного склероза, поэтому находится в классификации заболеваний пограничного склероза . Однако ОДЭМ имеет несколько функций, которые отличают его от РС. Патология встречается обычно у детей и отмечается повышенной температурой, хотя подростки и взрослые тоже могут заразиться.

ОДЭМ состоит из одной вспышки, тогда как РС отмечена несколькими рецидивами в течение длительного периода времени, которые встречаются у четверти пациентов, но большинство из этих «многофазных» представлений после ОДЭМ, вероятно, являются РС.

  ОДЭМ отличается потерей сознания, комой и смертью, что очень бывает при РС, за исключением серьезных случаев.

ОДЭМ имеет резкое начало и монофазный курс. Симптомы обычно начинаются через 1-3 недели после заражения. Основные из них включают лихорадку , головную боль, тошноту и рвоту, спутанность сознания, ухудшение зрения, сонливость, судороги и кому .

 Хотя первоначально проявления обычно мягкие, они быстро ухудшаются в течение от нескольких часов или дней, причем среднее время до максимальной степени тяжести составляет около четырех с половиной суток.

 Дополнительные симптомы включают гемипарез, парапарез и паралич черепно-мозговых нервов.

Статистика

Уровень заболеваемости составляет около 8 на 1 000 000 человек в год.  Большинство зарегистрированных случаев у детей и подростков , со средним возрастом от 5 до 8 лет.  Болезнь поражает мужчин и женщин почти одинаково.

 Смертность может достигать 5%; однако полное восстановление наблюдается в 50-75% случаев с увеличением выживаемости до 70-90% с показателями, включая незначительную остаточную инвалидность.

 Среднее время для восстановления после вспышек ОДЭМ составляет от одного до шести месяцев.

Локализация

ОДЭМ производит множественные воспалительные поражения в головном и спинном мозге , особенно в белом веществе . Обычно они встречаются в подкорковом и центральном и кортикальном, перивентрикулярном серо-белом соединении обоих полушарии, мозжечка, ствола головного и спинного мозга.

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами ОДЭМ, заболевание называется рецидивирующим рассеянным или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (MДЭМ). Кроме того, описывается фульминантный курс у взрослых.

Причины

Антигенную проблему можно определить примерно у двух третей людей.

Инфекции:

  • грипп
  • энтеровирус
  • корь
  • эпидемический паротит
  • краснуха
  • ветряная оспа
  • вирус Эпштейна-Барра
  • цитомегаловирус
  • герпес
  • гепатита А
  • болезнь Коксаки

Бактериальные инфекции включают:

  • Mycoplasma pneumoniae
  • Borrelia burgdorferi
  • Leptospira ибета-гемолитические стрептококки.

Единственная вакцина, которая индуцирует ОДЭМ, представляет собой полуплосную форму против бешенства, но все они были вовлечены в гепатит B, коклюш, дифтерию, корь, эпидемический паротит, краснуху, пневмококк, ветряную оспу, грипп, японский энцефалит и полиовакцины.

В исследованиях, которые коррелируют вакцинацию с началом ОДЭМ, используются небольшие образцы. Крупномасштабные эпидемиологические работы (например, вакцины MMR или против оспы) не показывают повышенного риска ОДЭМ. В редких случаях ОДЭМ возникает после трансплантации органов.

 Верхняя граница риска ОДЭМ от прививки против кори, если она существует, может оцениваться как 10 на миллион, что намного ниже, чем риск развития ОДЭМ от фактической кори, что 1 на 1000 случаев. Для инфекции краснухи вероятность составляет 1 на 5000.

 Некоторые ранние вакцины, позже показавшие, что были заражены тканями ЦНС ЦОС, имели показатели ОДЭМ, достигающие 1 в 600.

Диагностика 

В настоящее время общепринятым стандартом для определения клинического случая является издание, опубликованное Международной исследовательской группой МСЭ в 2007 году.

Лечение 

Никаких контролируемых клинических испытаний не проводилось на лечении ОДЭМ, но агрессивная терапия, направленная на быстрое снижение воспаления ЦНС, является стандартным.

 Широкое признание первой линии — это высокие дозы внутривенных кортикостероидов, такие как метилпреднизолон или дексаметазон, а затем 3-6 недель постепенно более низких доз пероральных преднизолона . Пациенты, получавшие гормоны, показали лучшие результаты, чем при лечении дексаметазоном.

 При терапии продолжительностью менее трех недель наблюдается более высокая вероятность рецидивов и тенденция низких результатов.

 Другие противовоспалительные и иммуносупрессивные терапии показали благотворное действие, например, плазмафереза, высокие дозы внутривенного иммуноглобулина, митоксантрон аициклофосфамид. Они считаются альтернативными методами лечения, если кортикостероиды не могут использоваться или не проявляют эффекта.

Имеются некоторые свидетельства того, что пациенты реагируют на комбинацию метилпреднизолона и иммуноглобулинов, если препараты не эффективны ни по отдельности. При исследовании 16 детей с ОДЭМ 10 полностью восстанавливались после приема высоких доз стероидов. Зафиксирован один серьезный случай, когда не было положительной реакции на гормоны.

Полностью восстановленные пациенты — в пяти самых сложных инцидентах — с ОДЭМ и тяжелой периферической невропатией. Лечились комбинированным высокодозным метилпреднизолоном и иммуноглобулином, 2 оставались параплегическими, у одного были моторные и когнитивные недостатки, а два были восстановлены.

 Недавний обзор лечения IVIg ОДЭМ (из которого в предыдущем исследовании составлял основную часть случаев) показал, что 70% детей полностью восстановились после кортикостероидов При исследовании взрослых выявлено, что препарат кажется более эффективным при терапии сенсорных и моторных нарушений, в то время как стероиды кажутся более действенным при лечении познания и сознания.

  Это же исследование показало, что один субъект, 71-летний мужчина, который не ответил на стероиды, отреагировал на лечение через 58 дней после начала заболевания.

Прогноз 

Полное выздоровление наблюдается в 50-70% случаев, от 70 до 90% восстановления с некоторой незначительной остаточной недееспособностью (обычно оценивается с использованием таких мер, как mRS или EDSS ), среднее время составляет от одного до шести месяцев.  Смертность может достигать 5%.

  Более плохие результаты связаны с невосприимчивостью к стероидной терапии, необычно тяжелыми неврологическими симптомами или внезапным началом. Дети имеют более благоприятные результаты, чем взрослые, а случаи без лихорадки — худшие показатели.

 Последний эффект может быть вызван либо защитными свойствами, либо что диагноз и лечение диагностируется быстрее, когда она присутствует.

Моторика

По оценкам, моторный дефицит остается примерно в 8-30% случаев, диапазон тяжести от легкой неуклюжести до атаксии и гемипареза.

Рассеянный склероз

Хотя ОДЭМ и РС включают аутоиммунную демиелинизацию, они различаются по многим клиническим, генетическим, визуализирующим и гистопатологическим аспектам. Некоторые авторы считают, что РС и ее пограничные формы составляют спектр, отличающийся только хроничностью, тяжести и клиническим течением, тогда как другие считают их дискретно разными заболеваниями.

Как правило, ОДЭМ появляется у детей после антигенного заражения и остается монофазным. Тем не менее, ОДЭМ происходит у взрослых, а также может быть клинически многофазным.

Проблемы для дифференциальной диагностики увеличиваются из-за отсутствия согласия для определения рассеянного склероза.

  Если бы РС идентифицировался только путем разделения во времени и пространстве демиелинизирующих поражений, как это делал Макдональд, этого было бы недостаточно,  поскольку некоторые случаи ОДЭМ удовлетворяют этим условиям.

 Поэтому некоторые авторы предлагают установить разделительную линию в виде повреждений вокруг вен.

Патология ОДЭМ очень похожа на РС с некоторыми отличиями. Признаком ОДЭМ является перивенулярное воспаление с ограниченными «рукавами демиелинизации». Тем не менее, РС-подобные бляшки (конфлюентная демиелинизация) могут появиться.

Бляшки в белом веществе в РС резко очерчены, а глиальный шрам в ОДЭМ — гладкий. Аксоны лучше сохраняются при поражении ОДЭМ. Воспаление широко распространено и плохо определено и РС они расположены вокруг вен, но не так резко.

Тем не менее, совместное появление perivenous и конфлюентной демиелинизации у некоторых индивидуумов предполагает патогенное перекрытие между острым диссеминированным энцефаломиелитом и рассеянным склерозом, ошибочной классификацией с биопсией или даже посмертным  ОДЭМ у взрослых может прогрессировать до РС.

Многофазный рассеянный энцефаломиелит

Когда пациент страдает несколькими демиелинизирующими эпизодами, заболевание называется рецидивирующим или многофазным диссеминированным энцефаломиелитом (МДЭМ).

Был описан еще один вариант ОДЭМ у взрослых —  молниеносный распространенный энцефаломиелит, и, как сообщается, он был клинически ОДЭМ, но демонстрировал РС-подобные повреждения при аутопсии. Классифицирован внутри противовоспалительных демиелинизирующих заболеваний.

Острый геморрагический лейкоэнцефалит

Также известный как острая некротизирующая энцефалопатия (НЭ), геморрагический энцефаломиелит (ОГЭ), некротический геморрагический лейкоэнцефалит (ANHLE), синдром Уэстон-Херста или болезнь Херста, является гиперактивным и часто смертельным формы ОДЭМ. Характеризуется некротизирующим васкулитом и кровоизлияния, и отеками.

  Смерть распространена в первую неделю и составляет около 70%. Зафиксированы благоприятные результаты после агрессивного лечения кортикостероидами, иммуноглобулинами, циклофосфамидом и плазменным обменом.

  Около 70% выживших проявляют неврологический дефицит, но некоторые оставшиеся в живых продемонстрировали удивительно хорошие паказатели, учитывая величину затронутого белого вещества.

Это заболевание было иногда ассоциируется с язвенным колитом и болезнью Крона, малярии, сепсиса, связанных с отложением иммунных комплексов, метанол отравления.

Экспериментальный аллергический энцефаломиелит

Представляет собой животную модель воспаления ЦНС и демиелинизации, которая часто используется для исследования потенциальных методов лечения РС. Острая однофазная болезнь намного больше похожа на ОДЭМ, чем на РС.

Врач невролог Махеев Константин Олегович.

Источник: http://umozg.ru/zabolevanie/acute-disseminated-encephalomyelitis.html

Энцефаломиелит

Что такое острый диссеминированный энцефалит?

ЦНС – это головной и спинной мозг. Поражение каждого из них носит свое название. А поражение их одновременно носит объединенный термин названий болезней. Именно о таком заболевании будет говориться в данной статье. Все об энцефаломиелите пойдет речь на vospalenia.ru.

Что это такое – энцефаломиелит?

Что это такое – энцефаломиелит? Здесь говорится о воспалении веществ спинного и головного мозга. Это объединение двух болезней – миелита и энцефалита. Происходит образование некроза, распад миелина и формируются воспалительные процессы в сосудах.

По механизму происхождения выделяют виды:

  • Первичный.
  • Вторичный.
  • Инфекционный (бактериальный или вирусный).
  • Токсико-аллергический.
  • Микробный.
  • Реккетсиозный.
  • Вирусно-генетический.

По форме развития бывает:

  • Острым.
  • Подострым.
  • Хроническим.

Особые виды:

  • Острый рассеянный (диссеминированный).
  • Рабический поствакцинальный – является вторичной болезнью, наблюдается спустя 20 дней после прививок от бешенства.

По преимущественному поражению выделяют виды:

  • Энцефаломиелополирадикулоневрит – повреждение всех отделов ЦНС.
  • Полиэнцефаломиелит – повреждение ядер нервов ствола головного и серого вещества спинного мозга.
  • Оптикоэнцефаломиелит (оптикомиелит) – симптоматика схожа с воспалением зрительного нерва совместно с ЦНС.
  • Диссеминированный миелит – повреждение различных участков спинного мозга.

перейти наверх

Энцефаломиелит у детей и у взрослых

Энцефаломиелит не щадит никого, ни детей, ни взрослых. Он проявляется независимо от возраста и пола. Часто проявляется в детском возрасте, а также после вакцинации взрослых. У мужчин и у женщин чаще проявляется в зрелом возрасте. Следует помнить о переносимости инфекции капельным путем, что должно предостеречь перед путешествием в страны, где бушует болезнь.

перейти наверх

Прогноз жизни

Энцефаломиелит дает неблагоприятный прогноз жизни. Сколько живут пациенты без лечения? Считанные годы. При лечении болезни, что занимает до 2 лет, все равно остаются те или иные дефекты. Прогноз жизни при остром рассеянном энцефаломиелите неблагоприятный. Практически всегда остаются паралич и парез конечностей. Осложнениями являются:

  1. инвалидизирующий дефект,
  2. развитие рассеянного склероза,
  3. цистит,
  4. пролежни,
  5. пневмония,
  6. пиелонефрит.

Заболевание имеет прогрессирующий характер. Если его не лечить в первые пару недель, тогда наступают необратимые последствия: полная потеря чувствительности и атрофия мышц.

Источник: http://vospalenia.ru/encefalomielit.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.