Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

Содержание

Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

В последние годы высказывается предположение о том, что самостоятельного значения такие энцефалиты не имеют; признаётся лишь подострый склерозирующий панэнцефалит (коревой).

В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжёлым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга) .

Поскольку различия в их клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием “Подострый склерозирующий панэнцефалит”.

Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), имеющий некоторые довольно ясно очерченные клинические и патоморфологические особенности.

Этиология

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играют персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая, энтеровирусная, вирус клещевого энцефалита. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживают в крови и ликворе очень высокие титры коревых антител (не отмечаемые даже у больных с острой коревой инфекцией).

В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретённый или врождённый дефект иммунной системы.

Патоморфология

Микроскопически обнаруживают выраженную диффузную демиелинизацию и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В части случаев выявляют множество глиозных узелков.

В других случаях обнаруживают оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне и х дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут.

Отмечают умеренно выраженную периваскулярную инфильтрацию лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.

Клиническая картина

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь возникает и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость.

Затем обнаруживают признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины.

Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость.

Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела.

Через 2-3 мес после начала заболевания в неврологическом статусе выявляют гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма.

В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии.

В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности.

Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями: сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто возникают непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки» ).

Нередким симптомом бывает статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении) .

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, накладывающиеся на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляют сенсорную и моторную афазию, слуховую и зрительную агнозию. Прогрессирует кахексия.

Течение и прогноз

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют 3 стадии.

• В 1 стадии преобладающими симптомами бывают изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки.

• Во II стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции.

• III стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2-3 лет.

Встречают формы, протекающие хронически с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика

Встречают некоторые трудности в ранней стадии, когда часто ошибочно диагностируют неврастению, истерию, шизофрению. В дальнейшем дифференциальную диагностику проводят с опухолью мозга.

В диагностике следует опираться на диффузность (а не на одноочаговость) поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при ЭхоЭС, МРТ (рис. 31-7), на патогномоничную картину результатов ЭЭГ.

Диагноз подтверждают результатами молекулярногенетических, иммунологических исследований и нейровизуализационными методами.

Рис. 31-7. МРТ головного мозга при подостром склерозирующем энцефалите.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера (в настоящее время эту форму называют диффузный склероз Шильдера) имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечают большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения.

Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симптомов, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение ЧН, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживают атрофию дисков зрительных нервов.

В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счёт поражения затылочной доли) амавроза.

В ликворе обнаруживают умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и γ-глобулина. Коллоидная реакция Ланге даёт паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную – при лейкоэнцефалите Шильдера.

Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинорахия – ранние признаки лейко- и панэнцефалита. При ЭЭГ регистрируют периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемекера).

При ЭхоЭС, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживают. Наиболее информативна аксиальная КТ.

Источник: http://www.MedSecret.net/nevrologiya/infekcii-ns/535-podostrye-sklerozirujuwie-lejkoencefality

Большой медицинский словарь – значение слова Склероз Диффузный

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

(s. diffusa) С.. характеризующийся разрастанием соединительной ткани во всем объеме органа; наблюдается в исходе хронического воспаления или хронической недостаточности кровоснабжения органа.

Смотреть значение Склероз Диффузный в других словарях

Диффузный Прил. — 1. Рассеянный, расплывчатый.
Толковый словарь Ефремовой

Склероз М. — 1. Заболевание, выражающееся в патологическом уплотнении различных органов вследствие разрушения функционирующих частей и перерождения их в твердую соединительную……..
Толковый словарь Ефремовой

Диффузный — -ая, -ое.1. к Диффузия. Д-ое состояние вещества. Д-ые туманности.2. Книжн. Нечёткий, расплывчатый, неопределённый. Д-ое представление о мире. Д. смысл. Д. свет (рассеянный свет).

Толковый словарь Кузнецова

Склероз — склероза, м. (от греч.skleros – твердый) (мед.). Болезненный процесс отвердения, уплотнения различных органов вследствие разрушения в них рабочих элементов и замены их твердой……..
Толковый словарь Ушакова

Склероз — -а; м. [от греч. sklērōsis – затвердение] Болезненный процесс уплотнения ткани или органа вследствие уменьшения в них того или иного специфического элемента и замены его……..
Толковый словарь Кузнецова

Склероз — (сленг.) – забывчивость при оплате за товар, скрытно выносимый из магазина самообслуживания.

Экономический словарь

Склероз — (сленг.) – забывчивость при оплате за товар, скрытно выносимый из магазина самообслуживания.
Юридический словарь

Амиотрофический Боковой Склероз — хроническое прогрессирующее органическоезаболевание центральной нервной системы, предположительно вируснойприроды: поражение двигательных нейронов спинного мозга,……..
Большой энциклопедический словарь

Рассеянный Склероз — , неизлечимая болезнь, причиной которой является перерождение МИЕЛИНОВОЙ ОБОЛОЧКИ, покрывающей нервные окончания мозга, и СПИННОГО МОЗГА. Болезни этой подвержены больше……..
Научно-технический энциклопедический словарь

Склероз — , дегенеративное уплотнение ткани, возникающее, как правило, при рубцевании ран, сопровождающемся воспалением, или же в результате старения. может поразить головной……..
Научно-технический энциклопедический словарь

Зоб Диффузный Токсический — (Базедова болезнь) – эндокринное заболевание,обусловленное повышенной функцией щитовидной железы, избыточно выделяющейтироксин, что приводит к тиреотоксикозу. Основные……..
Большой энциклопедический словарь

Рассеянный Склероз — хроническое прогрессирующее заболевание нервнойсистемы, при котором в спинном и головном мозге образуются множественныеочаги поражения нервной ткани с разрастанием……..
Большой энциклопедический словарь

Склероз — (от греч. sklerosis – затвердевание) – уплотнение ткани илиоргана, вызванное гибелью элементов паренхимы (на почве воспаления,расстройства кровообращения, нарушения обмена……..
Большой энциклопедический словарь

Амиотрофический Боковой Склероз — , болезнь Шарко-Кожевникова – хроническое прогрессирующее органическое заболевание нервной системы, в основе которого лежит поражение двигательных нейронов головного……..
Психологическая энциклопедия

Болезнь Пейрони, Склероз Фиброзный Полового Члена — (Peyronie s disease) – плотное, вначале эластичное, а позднее хрящевидное утолщение тыльной поверхности полового члена; ее присутствие на эректильной ткани может ощущаться в……..
Психологическая энциклопедия

Диффузный — Рассеянный, распространенный, не локализованный. Используется для обозначения мыслей или поведения, которые являются недифференцированными, несогласованными или……..
Психологическая энциклопедия

Зоб Диффузный Тиреотоксический, Зоб Экзофтальмический, Болезнь Базедова — (exophthalmic goitre), БОЛЕЗНЬ ГРЕЙВСА (Gravess disease) – см. Тиреотоксикоз.
Психологическая энциклопедия

Амиотрофи́ческий Боково́й Склеро́з — (синоним: миотрофический боковой склероз, болезнь Шарко, болезнь Шарко — Дюшенна, болезнь Шарко — Кожевникова)хроническое прогрессирующее заболевание нервной……..

Медицинская энциклопедия

Ангиомато́з Ко́ртико-менингеа́льный Диффу́зный — (angiomatosis corticomeningealis diffusa)см. Ван-Богарта — Диври болезнь.

Медицинская энциклопедия

Паннус, Кератит Поверхностный Диффузный Сосудистый — (pannus) – инвазия в наружные слои роговицы глаза ткани, содержащей большое количество кровеносных сосудов, которые врастают в нее из конъюнктивы. Часто данное заболевание……..
Психологическая энциклопедия

Вальвули́т Диффу́зный — (valvulitis diffusa)см. Эндокардит диффузный.

Медицинская энциклопедия

Рак Желудка Диффузный — (linitis plastica, leather-bottle stomach) – диффузная инфильтрация подслизистой основы желудка злокачественной тканью, приводящая к ригидности стенки и сужению просвета желудка. Постановка……..
Психологическая энциклопедия

Рассеянный Склероз — (multiple sclerosis) Р. с. является хроническим и прогрессирующим дегенеративным неврологическим заболеванием, поражающим миелиновые оболочки нервов и проводящих путей……..
Психологическая энциклопедия

Глиобласто́з Диффу́зный — (glioblastosis diffusa; Глио- + греч. blastos росток, зародыш + -оз; син.: спонгиобластоз, шванноз центральный диффузный)болезнь ц.н.с., характеризующаяся диффузной инфильтрацией……..

Медицинская энциклопедия

Склероз — (греч. sklerosis – затвердение, уплотнение). Уплотнение органа в связи с заменой погибших структурных элементов соединительной (обычно фиброзной) тканью или гомогенной гиалиноподобной массой.
Психологическая энциклопедия

Склероз Боковой Амиотрофический — См. Шарко-Кожевникова болезнь.
Психологическая энциклопедия

Склероз Ламинарный Корковый — См. Мореля болезнь.
Психологическая энциклопедия

Склероз Лобарный — Атрофия и сморщивание одного из полушарий головного мозга или отдельных его участков. Развивается, главным образом, в детском возрасте вследствие воспалительного……..
Психологическая энциклопедия

Склероз Нервной Системы Диффузный — См. Шильдера болезнь.
Психологическая энциклопедия

Склероз Рассеянный — Хроническое заболевание головного и спинного мозга неясной этиологии. Морфологически – очаговые микронекрозы, демиелинизация, последующий склероз (образование “бляшек”……..
Психологическая энциклопедия

Посмотреть в Wikipedia статью для Склероз Диффузный

Источник: http://slovariki.org/bolsoj-medicinskij-slovar/43386

Концентрический склероз Бало

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

Концентрический склероз или болезнь Бало является очень редкой формой рассеянного склероза, которая может развиваться в достаточно молодом возрасте. В медицине так же носит название периаксиальный концентрический энцефалит.

Что такое болезнь Бало

Концентрический склероз – это тяжелая форма классического рассеянного склероза. Отличительной чертой заболевания является формирование в белом веществе мозга центров уничтожения миелина в форме концентрических завитков и колец, но аксоны чаще всего остаются неповрежденными.

Впервые болезнь была описана в 1927 году Джозефом Бало, который обнаружил во время вскрытия одной из пациенток с острой формой рассеянного склероза очаг разрушения белого вещества. При этом были полностью сохранены и не повреждены аксоны. На основании клинической картины заболевание было названо периаксиальным лейкоэнцефалитом.

Но спустя годы в неврологии данная форма склероза обрела термин «болезнь Бало» или «концентрический склероз бало».

Концентрический склероз, так же как и заболевание Морбурга, оптикомиелит Девика и лейкоэнцефалит Шильдера относят к редким и острым типам рассеянного склероза. На 1994 год было описано всего сто случаев обнаружения данного заболевания. Болезнь Бало проявляется в достаточно молодом возрасте, чаще всего страдают люди от 20 до 40 лет.

От обычного рассеянного склероза заболевание достаточно быстро распространяется. Характеризуется образованием обширных и множественных очагов в белом веществе мозга лобных долей. Некоторые из них окружены кольцами, которые состоят из частичного или полного нарушения миелина.

Локализовываться могут в обоих полушариях мозга, спинном мозге, стволе, мозжечке или перекресте зрительных волокон. При детальном обследовании выявляется ярко выраженная дегенерация олигодендроидов, сопровождающаяся апоптозом.

Кроме этого так же выявляется и наличие мелкоклеточных васкулитов.

Учеными была выдвинута гипотеза, благодаря которой обнаружено, что очаг концентрического склероза формируется из центральной сердцевины, а затем начинает распространяться из данного участка в белое вещество головного мозга.

Но, даже не смотря на то, что причины возникновения очага не известны, бдыло доказано, что лимфоциты и воспалительный процесс из сердцевины распространяется центробежно из сердцевины. Это свидетельствует о том, что заболевание периодически прогрессирует, а затем угасает.

Происходит это по причине того, что мигрирует она из центра и активируется снова после того, как прибывает демиелинизирующее вещество.

О некоторых возможных модуляторах такой активности известно. К ним относят цитокины, концентрация которых в плазме пациентов резко меняется. Но гипотеза в то же время не объясняет, по какой причине очаги вокруг венул встречаются так же часто и при рассеянном склерозе.

Причины возникновения концентрического склероза

Причины возникновения на сегодняшний день остаются не выясненными. Как предполагают ученые, формирование очагов происходит по этиологии наследственной предрасположенности и имеет мультифакторный характер.

Достаточно часто, как указывают исследования, болезнь Бало развивается на фоне различных перенесенных инфекционных заболеваний. Это свидетельствует о том, что главную роль в активации процессов, которые приводят к формированию очага воспаления, играют инфекционные вирусные агенты.

По данным отдельных исследований можно понять, что нейротропные вирусы герпеса шестого типа играют далеко не главную роль.

Основой патогенеза, в отличие от рассеянного склероза, являются другие процессы, обуславливающие образование патогномоничной кольцевой демиелинизации для болезни Бало.

Но на данный момент остается загадкой факт, о каких именно патологических процессах, которые приводят к возникновению очага заболевания, идет речь.

Группа ученых пришла к тому выводу, что основную роль играют гипоксические механизмы, но происхождение их пока не известно.

Того же мнения придерживается и большинство специалистов в области неврологии.

По данным, полученным в результате исследований и изучения аутопсий, четырнадцать пациентов с выявленным концентрическим склерозм установили, что все появившиеся кольца сопровождаются по образу демиелинизации, аналогичному повреждению тканей, которые характерины для гипоксии, из-за большого уровня содержания синтетазы оксида азота в макрофагах и микроглии. По краям центра развития заболевания, а так же в образовавшихся концентрических кольцах специалисты выявили и уничтоженный миелин. Протеины вешества формируются олигодендроцитами, а так же макрофагами и астроцидами, но только в меньшей степени. На основе полученных результатов нейропротективных эффектов протеинов, учеными была выдвинута теория о том, что формирование колец отражает ограничение последующего уничтожение миелина при концентрическом склерозе Бало.

Симптомы концентрического склероза

К общим симптомам развития склероза относятся:

  • онемение или покалывание в конечностях;
  • нарушения под ногами чувства твердой почвы;
  • ярко выраженное напряжение в мышечной ткани рук или ног, вызванное повышением тонуса;
  • возможны параличи конечностей;
  • расстройство координации (шатание во время ходьбы, дрожание в конечностях) говорит о том, что заболевание достигло мозжечка;
  • снижение качества зрения только на один глаз;
  • слепота;
  • ощущение мутного стекла или пелены, появление черной точки в центре поля зрения. Возникновение данных симптомов говорит о том, что нервные окончания за глазным яблоком поражены вследствие разрушения миелиновой оболочки;
  • нарушения движений глазного яблока (предметы начинают двоиться);
  • слабость мышц в одной половине лица (невозможность полностью закрыть глаз), снижение чувствительности вкусовых рецепторов. В этом случае заболевание распространилось на лицевой нерв;
  • постоянная тревожность, депрессия, плохое настроение, недооценка собственного состояния или наличие эйфории. Эмоциональные нарушения встречаются достаточно часто на фоне развития концентрического склероза;
  • непрерывное чувство усталости, быстрая утомляемость после любой умственной или физической нагрузки, даже самой незначительной;
  • ощущение во время наклона головы прохождения электрического разряда вдоль позвоночника;
  • после чашки горячего чая, ванны или первого блюда симптомы могут усугубиться.

Концентрический склероз Бало может развиваться в довольно молодом возрасте. Среди нескольких случаев выявления данного заболевания встречались так же и протекание без возникновения симптомов. Выявить их удалось по результатам аутопсии.

В анамнезе пациентов неврологических отделений с выявленным концентрическим склерозом достаточно часто встречались упоминания о предшествовавшей инфекционной болезни или стрессовые ситуации. Болезнь Бало обычно характеризуется ярко выраженным комплексом симптомов, которые формируются на фоне легких общемозговых проявлениях.

Пациенты так же жаловались на регулярные головные боли, сопровождающиеся тошнотой и повторную генерализованную эпилепсию. Кроме вышеперечисленных симптомов так же может появиться астения. Концентрический склероз характеризуется:

  • следами разрушения пирамидных трактов (аномальные рефлексы стоп, парезы с уменьшением чувствительности и гиперрефлексией);
  • поражение экстрапирамидной системы организма, проявляющееся разнообразными гиперкинезами;
  • атаксия мозжечка, во время которой появляются шаткость при ходьбе, нистагм, потеря координации и дисметрия;
  • когнитивные нарушения, среди которых: снижение памяти, деменция и амнестическая афазия.
  • различные психические расстройства;

У некоторых пациентов было выявлено повторное появление ярко выраженных признаков концентрического склероза Бало с возникновением нарушений зрительного аппарата в виде снижения качества периферического зрения.

Так же наблюдаются нарушения речевого аппарата и речи, характеризующиеся трудностью в запоминании или подборе нужного слова.

Длинные выражения для пациентов с выявленным периаксиальным концентрическим энцефалитом очень сложны для понимания.

Диагностика болезни Бало

До того, как появилась возможность проводить исследования при помощи магнитно-резонансной томографии, выявить заболевание было очень трудно. Но сегодня современная технология позволяет определить развитие болезни еще на начальной стадии, и незамедлительно начать курс лечения.

Очаг демиелинизации в мозге очень хорошо виден при обследовании на МРТ. Кроме этого есть возможность еще на ранних стадиях увидеть на снимке образование колец. Но, даже не смотря на это, выяснить причину их появления так и не удается.

Но для того, что бы точнее поставить диагноз, нужна дифференциальная диагностика, которая поможет исключить развитие других форм рассеянного склероза:

  1. Ремиттирующим течением заболевания.
  2. Болезнью Шильдера.
  3. Острая форма рассеянного склероза.

Диагностика так же предполагает:

  • Консультация и осмотр невролога;
  • Исследование когнитивных функций;
  • Эхо-энцелография;
  • Реоэнцефалография;
  • Электроэнцефалография;
  • Осмотр врача-офтальмолога для выявления снижения остроты зрения и различных заболеваний, которые могут проявляться вместе с болезнью Бало. Но у некоторых пациентов зрение может оставаться на прежнем уровне.

Во время исследования поля зрения так же можно установить гемианопсию и очаговых выпадений изображения. Результаты обследования могут быть различными, от ярко выраженных следов отечности диска и атрофии нервных окончаний зрительного аппарата до обычной клинической картины глазного дна.

Обследование цереброспинальной жидкости, которую берут с помощью люмбальной функции, чаще всего позволяет обнаружить лимфоцитарный плеоцитоз, но содержание белка при этом остается в пределах нормы. Только в десяти процентах случаях, возможно, определить патогномоничные и отражающие хронические аутоиммунные процессы, которые обычно характерны для рассеянного склероза.

Использование магнитно-резонансной томографии дает возможность выявить концентрический склероз Бало еще при жизни. На снимке, полученным с помощью данного исследования отчетливо видны очаги со слоистой структурой, которая представлена чередованием гипер- и гипоинтенсивными зонами.

Чаще всего они похожи на рисунок годичных колец, увидеть который можно на спиле деревьев. Специальные обследования помимо МРТ дают возможность установить развитие демиелинизирующего процесса. Для полного исключение опухоли головного мозга проводиться исследование ПЭТ.

С его помощью выявляются очаги с низким содержанием метионина, которые совпадают с теми участками, которые были установлены при МРТ.

Таким образом, после комплекса проведенных исследований можно с точностью установить и подтвердить развитие концентрированного склероза Бало, что дает возможность незамедлительно начать лечение еще на ранней стадии.

Лечение болезни Бало

На сегодняшний день для лечения концентрического склероза применяются те же схемы лечения, что и при острой форме рассеянного склероза, так как клиническая картина заболеваний имеет множество сходств.

Курс лечения начинается с применения пульс-терапии и назначения глюкокортикостероидов, например, метипред или дексаметазон. Некоторые специалисты применяют так же митоксантрон в комплексе с кортикостероидами. Для того, что бы избежать разрушения церебральной ткани применяются цитопротекторы и тиоктовая или липоевая кислота.

Так же назначаются Актовегин и Трентал. В том случае, если отсутствуют противопоказания к использованию к противоотечным препаратом, врач выписывает сульфат магнезии, Маннит, Маннитол или Лазикс. При выявлении судорожного синдрома необходимо применение антиконвульсантов, например, Депакин или Сибазон.

Кроме этого проводится дискретный плазмафарез. При помощи ЛФК и массажа проводят профилактику контрактуры суставов при наличии парезов.

К основным задачам лечения при установлении концентрического склероза относятся:

  • купирование обострения;
  • воздействие на очаги аутоиммунного воспалительного процесса;
  • стимулирование усиления или формирование компенсаторных приспособительных механизмов организма;
  • отдалить или предотвратить обострения, а так же снизить выраженность симптомов;
  • Воздействовать на возникшие симптомы для того, что бы пациент смог вести нормальный образ жизни;
  • Избрать мероприятия для облегчения жизни пациента и приспособиться к возникшим последствиям заболевания.

Но, даже не смотря на то, что большей частью лечение направлено на приспособление пациента к социальной жизни, за советом всегда обращаются к доктору. Только врач сможет установить стадию развития заболевания, назначить комплекс препаратов и дать все необходимые рекомендации.

Прогноз

Концентрированный склероз Бало относиться не только к достаточно редким видам заболевания, но и быстро прогрессирующей формой рассеянного склероза.

Летальный исход может наступить в период от нескольких месяцев с начала развития заболевания до двух лет.

В медицинской литературе описаны всего несколько случаев улучшения состояния здоровья пациентов при применении глюкокортикоидной терапии.

Болезнь Бало на данный момент еще изучается специалистами в области неврологии, так как является редкой формой рассеянного склероза. Но уже сегодня можно сказать о том, чем характеризуется и при помощи каких препаратов можно устранить симптомы и замедлить развитие заболевания. А благодаря МРТ появилась возможность ранней диагностики болезни, что позволяет оперативно начать лечение.

Источник: http://health-post.ru/kontsentricheskij-skleroz-balo/

Применение МРТ в диагностике редких форм рассеянного склероза

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

В этой статье мы расскажем Вам о МРТ-диагностике следующих заболеваний: 1.    Оптикомиелит Девика  2.    Концентрический склероз Бало  3.    Болезнь Марбурга 4.    Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера)  5.    Опухолеподобный РС

6.    Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация 

Оптикомиелит Девика 

Это воспалительное, демиелинизирующее заболевание ЦНС.

Встречается в 9 раз чаще у женщин, средний возраст дебюта 39 лет, могут болеть дети и пожилые люди. Чаще бывает у представителей желтой расы.

Через 5 лет болезни у более 50% больных слепота на один и оба глаза или нуждаются в поддержке при ходьбе.

5-летняя выживаемость – 68%, основная причина смерти – нейрогенная дыхательная недостаточность

Клиническая картина тяжелого двустороннего оптического неврита и острого поперечного миелита, развивающихся не одномоментно, а чаще последовательно через несколько недель или месяцев

Обширные участки демиелинизации в шейном отделе спинного мозга могут распространяться до ствола, вызывая тошноту и нейрогенную дыхательную недостаточность

Обязательные критерии: 

  • Оптический неврит;
  • Острый миелит.

Вспомогательные критерии (не менее 2 из 3-х): 

Протяженный очаг в спинном мозге на МРТ, размерами 3 и более позвонковых сегментов

Очаговые изменения в головном мозге, не удовлетворяющие МРТ критериям рассеянного склероза

Сероположительный статус на NMO IgG 
 

Концентрический склероз Бало 

Острое и быстрое прогрессирование симптомов с летальным исходом в течение нескольких недель или месяцев.

Наблюдается в возрасте 20-50 лет. Описано не более 60 случаев, чаще встречается на Филиппинах и в Китае.

Симптомы обусловлены поражением белого вещества полушарий головного мозга. В отличие от классического РС не поражается ствол, мозжечок, зрительная хиазма, спинной мозг.

Проявляется признаками повышенного внутричерепного давления, головной болью, нарушением сознания, эпиприпадками, афазией, грубой когнитивной дисфункцией.

Характеризуется большими концентрическими бляшками, в которых кольцевидно чередуются слои частично сохранного и разрушенного миелина. Осевые цилиндры аксонов сохранны. 

Кроме концентрических бляшек встречаются бляшки, типичные для РС. 

Болезнь Марбурга

Острый демиелинизирующий энцефаломиелит со злокачественным течением и летальным исходом в течение года.

Преимущественно заболевают лица молодого возраста.

Проявляется гемиплегией, гемианопсией, афазией, эпиприпадками, потерей сознания. Симптомы стремительно нарастают за короткий период времени.

В ликворе – повышение уровня белка, незначительный цитоз или норма. Олигоклональные IgG могут быть, но встречаются реже, чем при РС. 

Характерны опухолеподобные участки демиелинизации, чаще расположенные в полушариях мозга, позднее в стволе мозга и в спинном мозге. По мере прогрессирования болезни в отличие от ОРЭМ, выявляются очаги различного возраста.

Гистологически бляшки характеризуются обширной демиелинизацией с массивной макрофагальной инфильтрацией, гибелью аксонов, выраженным отеком, участками некроза, присутствием гипертрофированных гигантских астроцитов.

Диффузный склероз (лейкоэнцефалит Шильдера) 

Редкая форма демиелинизации, встречающаяся в детском возрасте и требующая тщательного дифференциального диагноза (АЛД, подострый склерозирующий панэнцефалит).

Проявляется снижением остроты зрения или внезапно развившейся слепотой, головной болью, эпиприпадками, гемипарезами, афазией, рвотой.

Характеризуется обширными участками демиелинизации, расположенными в полушариях головного мозга, размерами более 2-3 см. Также могут быть бляшки, подобные РС.

Гистологически – обширные участки демиелинизации с периваскулярной макрофагальной и лимфоцитарной инфильтрацией. Возможен некроз ткани с формированием кист. 

Воспалительная псевдотуморозная демиелинизация 

Клинически : острый или подострый дебют с общемозговой и очаговой симптоматикой.

Радиологически : дифференциальный диагноз с  глиомой, MTS или множественными кистами.

Значительная положительная динамика после кортикостероидной терапии.

Дифференциальная диагностика поражений спинного мозга при РС должна проводиться с интрамедуллярными опухолями, нарушением спинального кровообращения по ишемическому типу, лимфомой, ВИЧ-миелопатией, сифилисом, фуникулярным миелозом, лейкодистрофиями, посттравматической и лучевой миелопатией.

Специфичность МРТ в диагностике РС достигает 80%, поскольку очаги в белом веществе, похожие на бляшки РС, могут быть обнаружены как у здоровых лиц, так и у лиц, страдающих другими неврологическими заболеваниями. Другими словами, достоверная диагностика рассеянного склероза проводится в 4 из 5-ти диагностически неясных случаев.

Лечение рефлексотерапией и гирудотерапией Рефлексотерапия  — это методы физического воздействия на точечные участки поверхности тела (точки…Читать далее ​МР-ангиография в диагностике мезентериальных сосудов и сосудов конечностей: клинические случаиПатология сосудистой системы весьма разнообразна. Аутоиммунные заболевания, системные и воспалительные нарушения, атеросклероз…Читать далее Аортография аорты с внутривенным усилениемЧто такое аорта? Это один из самых крупных сосудов человеческого организма. Стенки…Читать далее

Источник: https://www.mrtexpert.ru/articles/216

Лейкоэнцефалит Шильдера

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации.

Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром.

Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит».

Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. – геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. – подострого склерозирующего лейкоэнцефалита.

Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом.

Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза.

Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Причины лейкоэнцефалита Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций.

Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории.

Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных.

В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе.

У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции.

Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор.

Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов.

Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера.

В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других – имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию.

В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность.

При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга.

Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.

: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.

); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения.

Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы.

Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Schilder-leukoencephalitis

Что такое диффузный склероз головного мозга, как его диагностировать и лечить?

Что такое диффузный склероз (болезнь Шильдера)?

Диффузный склероз – это вторичное изменение легочной паренхимы, характеризующиеся её уплотнением за счет формирования соединительной ткани и существенным сокращением дыхательной поверхности одного либо двух легких. Пневмосклероз сопровождается проявленными нарушениями вентиляции, дыхательной недостаточностью: существенными болями в груди, кашлем, цианотичной окраской кожи, утомляемостью.

Диффузный склероз — что это?

Как правило, диффузный склероз – это результат разных болезненных процессов, в результате чего в легких совершается расширение соединительнотканных компонентов, вытесняющих стандартную функционирующую легочную ткань, происходит нарушение газообмена. В основном в структуре пневмосклероза диффузная, очаговая модель попадаются приблизительно в одинаковых частях.

Вместе с тем, в случае если очаговый пневмосклероз не порождает клинически значимого функционального нарушения легких, диффузный может послужить причиной к формированию артериальной гипоксемии, дыхательной недостаточности и иных инвалидизирующих осложнений.

Ключевая задача пульмонологии складывается в сдерживании прогрессирования болезненных процессов в легких, предупреждении потери трудоспособности и ощутимом совершенствовании качества жизни пациента с данным заболеванием.

Классификация

Пневмосклероз общепринято систематизировать на основе этиологических, патогенетических, патоморфологических критериев. Зависимо от причинно важного условия выделяют последующие типы диффузного склероза:

  1. токсический;
  2. инфекционный;
  3. аллергический;
  4. диспластический;
  5. пневмокониотический;
  6. дистрофический;
  7. кардиоваскулярный.

Учитывая патогенетическое звено, этот вид диффузного склероза бывает:

  • воспалительный;
  • ателектатический;
  • лимфогенный;
  • иммунный.

Морфологическая систематизация диффузного пневмосклероза подразумевает выделение последующих видов:

  1. диффузного альвеолярного;
  2. сетчатого лимфогенного;
  3. миофиброза артериол;
  4. бронхиол.

Болезнь может проходить с патологией вентиляционной функции легких по обструктивному либо рестриктивному виду; с присутствием либо неимением легочной гипертензии, с одно- либо двусторонним поражением легких.

Причины болезни

Как правило, провоцируют начало болезненного процесса заболевания дыхательных путей.

Кроме этого, причинами могут быть:

  1. травмирование грудной клетки;
  2. вдыхаемые испарения токсичных веществ;
  3. застрявшее в бронхах постороннее тело;
  4. облучение;
  5. сердечная недостаточность;
  6. рефлюкс эзофагит;
  7. туберкулез;
  8. сифилис;
  9. алкоголизм;
  10. курение.

На первоначальных стадиях

Начальные стадии диффузного склероза проходят малосимптомно. Одышка сначала появляется только лишь в условиях физического напряжения, сухой кашель тревожит, как правило, по утрам.

Дальше одышка прогрессирует, появляется уже в состоянии спокойствия, кашель обретает настойчивый, непрерывный характер, увеличивается прифорсированном дыхании.

При инфекционных процессах возможно появление клиники гнойного бронхита.

При затяжной дыхательной недостаточности

Все больные отмечают боль в груди, могут пожаловаться на потерю веса, головокружение, утомляемость и случайную слабость.

Из-за артериальной гипоксемии кожа обретает цианотичный оттенок, а в следствии затяжной дыхательной недостаточности происходит формирование «пальцев Гиппократа».

Выраженная деформация груди, западение межреберных интервалов, смещение средостения в сторону поражения говорят о формировании цирроза легкого.
Важно! Длительное течение либо обострения основного заболевания содействуют прогрессированию рассеянного пневмосклероза, а последний утяжеляет главную патологию.

Чем больше размер нефункционирующей легочной ткани, тем труднее проявления пневмосклероза.

Первостепенные методы

Главное значение в диагностике заболевания имеют результаты рентгенологического, функционального, а также морфологического исследований легких.

Но уже и на первичной консультации пульмонолога могут быть обнаружены условия риска склеротических перемен в легких, а кроме того отличительные свойства дыхательной недостаточности (одышка, булавовидная деформирование пальцев, цианоз). Аускультативные данные (жесткое дыхание, сухие либо мелкопузырчатые хрипы) малоинформативны.

Способы исследования функции внешнего дыхания

Все данные рентгенографии либо КТ легких вариативны; они отображают картину главного заболевания, дополненную непосредственно признаками диффузного пневмосклероза:

  1. сокращением объемов легкого;
  2. деформацией легочного рисунка;
  3. эмфиземой;
  4. в некоторых случаях — преобразованиями по виду «сотового легкого».

Конкретизировать характер изменений бронхов и сосудов, а кроме того более точно определить уровень их распространенности дает возможность бронхография и ангиопульмонография. Согласно сведениям вентиляционной сцинтиграфии легких обусловливается несоблюдение вентиляционно-перфузионных отношений.

Методы изучения функции дыхания (пневмотахография, плетизмография, спирометрия) устанавливают уменьшение ЖЁЛ, индекса Тиффно, несоблюдение бронхиальной проходимости. В сложно диагностируемых вариантах главное значение придается бронхоскопии с трансбронхиальной биопсией легкого.

Внимание! Отличить диффузный склероз от иных схожих по симптоматике бронхолегочных болезней (бронхиальной астмы, затяжного бронхита), сердечной недостаточности, системных васкулитов может помочь морфологическое исследование биоптата.

Лечение

При возникновении признаков болезни следует непременно обратиться к врачу пульмонологу.

Основное

Лечебные мероприятия при данном диагнозе ориентированы на купирование движения разрастания соединительной ткани и устранении факторов, приведших к заболеванию.

Медикаментозное

Медикаментозные назначения строго персональны, применяют последующие вещества:

  • бронхоспазмолитические средства – с целью облегчения дыхания и ликвидации одышки;
  • сердечные гликозиды – в случаях возникновения проблем с кровообращением;
  • глюкокортикоиды – с целью снятия аллергических проявлений;
  • противовоспалительные, антибактериальные средства – при бронхитах, пневмонии;
  • витамины – с целью усовершенствования общего состояния и увеличения сопротивляемости организма.

ЛФК, массаж, отказ от вредных привычек

Компенсированный тяжистый пневмосклероз считается свидетельством к проведению дыхательной гимнастики. Производится технология без резких перемещений и значительных физических усилий.

Упражнения делаются на улице, воздухе под непосредственным контролем инструктора. Плавно, не торопясь с постепенным добавлением нагрузок.

Это положительно скажется на самочувствии пациента и закрепит его дыхательную мускулатуру.

Нельзя самостоятельным образом назначать лечебную физкультуру, так как она также содержит несколько противопоказаний:

  • повышенная температура, что уже свидетельствует о присутствии воспалительного процесса в организме;
  • тяжелая либо крайняя степень болезненного процесса;
  • частые кровохаркания.

В стадии компенсации пациентам добавляют более действующие разновидности спорта:

  1. гребля;
  2. плавание;
  3. катанье на лыжах и коньках.

Даже предназначение массажа существенно улучшает положение пациента в целом, в самих органах, а кроме того уничтожает застойные процессы в тканях легких.

Массирование останавливает формирование легочного фиброза.

Однако в главную очередь больной должен отказаться от вредных привычек.

Заключение

При подозрениях на диффузный склероз необходимо прибегать за грамотной помощью, чтобы не допустить последующего формирования болезни. Своевременно установленные меры дают возможность замедлить болезненный процесс и существенно усовершенствуют качество жизни.

Если вы хотите проконсультироваться со специалистами сайта или задать свой вопрос, то вы можете сделать это совершенно бесплатно

Источник: https://vsemugolova.com/bolezni/skleroz/vidy-sk/diffuznyj.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.