Артериовенозный свищ легочных сосудов (легочная артериовенозная мальформация)

Содержание

Травматические артериовенозные свищи

Артериовенозный свищ легочных сосудов (легочная артериовенозная мальформация)

Артериовенозные фистулы, или свищи, возникшие как осложнение травмы сосудов, имеют особенности диагностики и лечения. Свищ — это сообщение, по которому артериальная кровь попадает в венозный сосуд, минуя капиллярное русло в тканях.

При осложненном течении этого заболевания развивается хроническая недостаточность кровообращения соответствующего органа или конечности. О том, почему возникает патология, как ее вовремя распознать и правильно лечить, читайте в нашей статье.

Исторические сведения

Знания и опыт в лечении сосудистых травм приобретался в основном во время войн. В 1757 году Уильям Хантер описал патологию, связанную с формированием посттравматического артериовенозного свища. С этого времени лечение этого заболевания постоянно обсуждается хирургами и совершенствуется.

Наибольшее число случаев было описано в течение второй Мировой войны, а также при последующих военных конфликтах (война в Корее, Вьетнаме, Афганистане). Так, по данным американских врачей, фистулы и ложные сосудистые свищи регистрировались у 7% солдат, раненных в ходе военного конфликта во Вьетнаме.

В то время диагноз устанавливали путем физического осмотра, прослушивания области поврежденного сосуда, а также с помощью артериографии (рентгенологического исследования артерий после введения в их просвет не пропускающего рентгеновские лучи вещества – контраста). Эти методы диагностики были недостаточными для выявления истинного положения дел.

Лечение в то время осуществлялось позднее, после транспортировки раненых в тыловые госпитали.

При недавних военных конфликтах, например, в Афганистане и Ираке, тактика лечения была усовершенствована. Стали широко применяться эндоваскулярные (внутрисосудистые) операции. Тем не менее, посттравматические артериовенозные свищи по-прежнему часто остаются недиагностированными и выявляются случайно при проведении артериографии по другому поводу.

Причины

В 90 % случаев артериовенозных свищей причина — проникающее ранение.

Посттравматические артериовенозные свищи в 90% случаев вызваны проникающей травмой. В других 10% случаев причина заболевания – тупая травма, например, живота.

Основные причины развития посттравматических артериовенозных свищей:

  • огнестрельное ранение, особенно пулей малого калибра (крупные поражения обычно вызывают интенсивное кровотечение);
  • колотая рана;
  • повреждение сосуда во время хирургической операции.

У военных подобные свищи обычно располагаются на конечностях. Среди гражданского населения, не участвующего в военных конфликтах, фистулы в области конечностей и живота наблюдаются в равном соотношении.

При ятрогенной этиологии заболевания, связанной с медицинскими вмешательствами, наиболее часто причиной артериовенозного свища становятся биопсия почек, катетеризация сердца и ортопедические операции.

Так, после катетеризации сердечных камер может сформироваться артериовенозная фистула бедра.

При введении центрального венозного катетера сообщалось о случаях развития патологии в области сонной и подключичной артерий.

При переломах основания черепа, проникающих ранах шеи, разрыве существовавшей до этого аневризмы сосуда развиваются каротидно-кавернозные фистулы, то есть сообщения между сонной артерией и крупными венозными сосудами. Это опасное для жизни состояние.

Клинические признаки

Посттравматические артериовенозные свищи характеризуются разнообразием симптомов. Иногда они не сопровождаются клиническими проявлениями. Признаки неблагополучия могут появиться в ближайшие часы, дни или даже спустя много лет после травмы. Скорость их развития зависит от расположения и диаметра поврежденных сосудов.

Клинический диагноз посттравматического артериовенозного свища основан скорее не на жалобах пациента, а на тщательном внешнем исследовании:

  • при аускультации области предполагаемого поражения слышны необычные шумы;
  • при развитии свища на конечности ниже него появляются признаки ишемии – бледность, похолодание, сухость кожи.

Описан интересный симптом Николадони – Израэля – Бранхама: сильное нажатие на область свища или на артерию, расположенную выше него, вызывает снижение частоты сердечных сокращений. Этот феномен основан на увеличении объема венозной крови, возвращающейся к сердцу. В результате возникает рефлекторное замедление сердцебиения.

Повреждение сосудов нужно предполагать в любом случае при переломах костей и нарушении функции нервной системы, например, при потере чувствительности ниже места травмы.

Крупные длительно существующие посттравматические артериовенозные свищи увеличивают нагрузку на сердце, приводя к развитию застойной сердечной недостаточности. Это осложнение сопровождается отеками на нижних конечностях, постоянной одышкой, увеличением сердца в размерах.

Стенки вовлеченных артерий и вен постепенно подвергаются дегенерации. Сосуды расширяются, формируя аневризмы. Развиваются вторичные изменения – венозный застой, варикозное расширение вен, боль и тяжесть в конечности, ее постоянный отек.

При каротидно-кавернозной фистуле заметны:

  • пульсирующий экзофтальм («выбухание» глазного яблока);
  • покраснение конъюнктивы и склеры с одной стороны;
  • двоение в глазах;
  • опущение века;
  • потеря остроты зрения;
  • шум над областью свища.

Чаще всего посттравматические артериовенозные свищи поражают следующие сосуды:

  • бедренная артерия;
  • сосуды подколенной ямки;
  • аорта и кавальные вены;
  • подвздошная артерия;
  • сонная артерия и яремная вена;
  • почечная артерия.

Дифференциальный диагноз проводится с такими поражениями:

  • псевдоаневризма;
  • истинная сосудистая аневризма;
  • артериовенозная мальформация;
  • киста, абсцесс или гематома окружающих тканей.

Диагностические исследования

Информативный метод диагностики артериовенозных свищей — компьютерная ангиография.

Распознавание посттравматических артериовенозных свищей в большинстве случаев основано на использовании инструментальных методов диагностики.

В 60-70-х годах прошлого века главным методом исследования при подозрении на это заболевание была артериография. Она и в настоящее время не утратила своего значения.

Однако в последнее время основная роль в диагностике артериовенозных фистул (свищей) принадлежит современным методам:

  • компьютерная томография и ангиография;
  • магнитно-резонансное исследование;
  • цветная допплерография сосудов во время их ультразвукового исследования.

Артериография остается «золотым стандартом» диагностики сосудистых повреждений, в том числе и свищей между артериями и венами.

Введенный в артерию контраст хорошо заполняет свищевой ход и четко показывает место патологического сообщения между артерией и веной.

Основные недостатки метода – необходимость артериального доступа (инвазивность), длительность подготовки к исследованию, необходимость одновременной работы нескольких специалистов.

Надежный и удобный способ визуализации для диагностики посттравматических артериовенозных шунтов – компьютерная томографическая ангиография. Она показана после тупых и проникающих травм конечностей.

Это неинвазивный метод исследования. Контрастное вещество вводится внутривенно.

Исследование проводится быстро, в результате можно получить как срезовые изображения, так и объемную модель поврежденных сосудов.

Компьютерная контрастная томография полезна при оценке межсосудистых фистул, расположенных в полости живота или грудной клетки. Она помогает сформировать план эндоваскулярного лечения, определить точные диаметры пораженных сосудов. С этой же целью может применяться и МРТ с контрастированием.

В случае ранения необходимо учесть, что в мягких тканях могут оставаться металлические повреждающие элементы. В таком случае при компьютерной томографии могут возникать артефакты – неточности, помехи изображения, а МРТ противопоказано. Единственным достоверным способом получить информацию при этом становится ангиография.

По данным исследований и артерия, и пораженная вена расширяются, но просвет вены увеличивается в большей степени, чем просвет артериального сосуда.

В некоторых случаях такую картину сложно отличить от псевдоаневризмы, большой венозной аневризмы, расширения артерии или кровоизлияния в стенку сосуда. В этом случае применяется простой неинвазивный метод – цветная допплерография.

Она выявляет турбулентное (неравномерное) движение крови внутри сосудов, сам свищевой ход, скорость попадания артериальной крови в просвет вены и другие характеристики.

В современных условиях при подозрении на посттравматический артериовенозный свищ назначаются цветная допплерография и КТ-ангиография. Обычная катетерная ангиография выполняется только в более сложных случаях, а также при планировании эндоваскулярного лечения.

Лечение

В случае тяжелого состояния пациента, если стабилизировать его медикаментозным путем не удается, единственный эффективный метод лечения — операция.

Раннее распознавание и своевременное лечение могут привести к значительному снижению количества осложнений, таких как застойная сердечная недостаточность или венозная гиперемия конечностей.

Операция противопоказана только при тяжелом состоянии, вызванном тяжелой застойной недостаточностью кровообращения, эндокардитом или сопутствующими заболеваниями. Такого пациента сначала с помощью медикаментов выводят из тяжелого состояния, а затем оперируют.

Если консервативное лечение не приводит к сокращению тяжести сердечной недостаточности в течение месяца, больного оперируют по жизненным показаниям, так как в этом случае становится понятно, что именно прямое сообщение между артериальной и венозной системами и стало причиной нарушения работы сердца.

Если артериовенозный свищ не сопровождается противопоказаниями, то операцию выполняют в плановом порядке через 2-3 месяца, после тщательной диагностики и выбора метода вмешательства.

Операция с открытым доступом

Целью лечения артериовенозных свищей является закрытие фистулы с сохранением проходимости магистральных сосудов. Возможно традиционное хирургическое вмешательство.

Однако такой подход более сложен из-за выраженной отечности и деформации тканей в посттравматической области.

В большинстве случаев при открытой операции используется замена пораженной части сосудов кусочком собственной подкожной вены пациента или искусственным имплантатом. Межсосудистая фистула перевязывается.

Однако открытые операции при таком заболевании влекут за собой риск осложнений, таких как:

  • ишемия нижней конечности;
  • гангрена с необходимостью ампутации конечности;
  • тромбоз полой вены;
  • тромбоэмболия легочной артерии;
  • хроническая венозная недостаточность;
  • неконтролируемое кровотечение.

Эндоваскулярное вмешательство

Внутрисосудистые вмешательства разрабатываются с целью снижения риска осложнений и смертности, связанных с открытой хирургией. Главное преимущество эндоваскулярного подхода – введение необходимых устройств удаленно, что устраняет потребность в обширном хирургическом воздействии.

В зависимости от размера сосуда и его расположения используются стенты (трубки) с лекарственным покрытием и искусственные эмболы – частицы, закупоривающие сосудистый просвет. При этом укорачивается восстановительный период, уменьшается число осложнений и выраженность послеоперационной боли, предотвращается инвалидность больного.

Стенты размещаются в задействованные артерии и вены, а свищ между ними при этом выключается из кровообращения. Искусственные эмболы могут быть применены в отдельных случаях, когда сосуды имеют малый диаметр, и их выключение из кровотока не повлияет на кровоснабжение конечности или органа.

При размещении внутри сосуда стента с лекарственным покрытием возможны осложнения:

  • разрыв стенки сосуда;
  • смещение стента с закупоркой сосудистого просвета и развитием ишемии нижележащих тканей;
  • гиперплазия (утолщение) внутренней поверхности сосуда, ухудшающее кровоток;
  • тромбоз просвета стента;
  • тромбоэмболия ветвей легочной артерии.

После такой операции в течение как минимум полугода назначаются антикоагулянты.

Возможности лечения каротидно-венозной аневризмы обычно ограничены. Используется искусственная эмболизация, техника двойной баллонной окклюзии или окклюзия (закупорка просвета) внутренней сонной артерии с помощью отделяемого баллона.

При хронических посттравматических артериовенозных свищах наилучшие результаты лечения достигаются при комбинации открытого доступа и эндоваскулярного вмешательства.

Источник: https://doctor-cardiologist.ru/travmaticheskie-arteriovenoznye-svishhi

Артерио-венозные мальформации и аневризмы легочных сосудов: рентгеновская и КТ-диагностика | Второе мнение

Артериовенозный свищ легочных сосудов (легочная артериовенозная мальформация)

Артерио-венозные мальформации (АВМ) и аневризмы (АВА) относятся к состояниям, вызывающим определенные затруднения в дифференциальной диагностике периферических образований легких, преимущественно при рентгенографии, так как при КТ грудной клетки даже без контраста структура АВМ визуализируется гораздо лучше. АВМ и АВА – результат неправильного развития сосудов в период эмбриогенеза, в частности, связанный с пороком развития артериовенозных анастамозов. Есть мнение, что возникновение мальформаций и аневризм в легких напрямую связано с болезнью Рандю-Ослера-Вебера.

Макроскопически артерио-венозная мальформация представляет из себя множество каверн, связанных с артериальным и венозным сосудистым легочным руслом, образуя между ними своеобразный «переходник» (шунт), в результате чего венозная кровь попадает в большой круг кровообращения, минуя альвеолы и не насыщаясь кислородом. При гистологическом исследовании стенки каверн состоят из соединительной ткани, внутри стенок имеются также мышечные волокна, изнутри каверны образованы эпителием сосудов. Также часто можно увидеть проявления атероматоза, кальцинаты в стенках и тромбы в полости каверн. В участках ткани легкого вблизи АВМ (АВА) можно обнаружить небольшие субсегментарные ателектазы вследствие сдавления мелких бронхов аневризмой, эмфизематозные буллы, а также инфильтративные изменения (вследствие гиповентиляции).

Принципиальная схема строения артерио-венозной мальформации. В ней выделяют приводящие сосуды (обычно артериальные), отводящие сосуды (обычно венозные), а также непосредственно саму мальформацию, состоящую из патологически расширенных, извитых сосудов, нередко с тромбами в просвете и с обызвествлениями в стенке.

История исследования АВМ и АВА легких

Первый в истории случай артерио-венозной аневризмы, обнаруженной при вскрытии, датируется 1897 г. (Churton). Затем подобные случаи стали выявляться гораздо чаще – так в 1918 г. Wilkens обнаружил «классическую» артерио-венозную аневризму у молодой женщины, скончавшейся от легочного кровотечения и связал факт ее гибели с разрывом аневризмы.

Впервые прижизненно АВА была диагностирована с помощью рентгенографии легких в 1939 году (Smith, Horton). В России впервые АВА была выявлена также при рентгеновском исследовании легких и описана Каганом Е. М.

, затем случаи АВМ и АВА в легких начали выявляться чаще – за 20 лет, прошедших с момента первого описания АВА, было описано еще более 50 случаев этой патологии.

Признаки АВМ и АВА на рентгенограммах легких

На рентгенограмме легких артерио-венозная мальформация (аневризма) выглядит как тень округлой либо неправильной формы, с бугристыми контурами, связанная с легочными сосудами (напоминает «гроздь винограда»). Структура тени неоднородна, в ней могут быть выявлены множественные полости, которые также могут содержать жидкость (кровь).

Вокруг аневризмы можно увидеть избыточность легочного «рисунка», иногда можно выявить «дорожку» к корню легкого, лучше видимую на рентгеновских снимках. К тени вплотную подходит тень расширенной легочной артерии, а также вены, образуя своеобразную «хвостатую» тень (по определению Розенштрауха Л. С. – тень «кометы»).

Нередко в стенке патологически измененных сосудов при АВМ и АВА могут обнаруживаться отложения извести. При рентгеноскопии грудной клетки можно обнаружить пульсацию тени – характерный рентгеновский признак аневризмы.

Другим весьма характерным признаком аневризм на рентгенограммах является изменение ее видимых размеров во время вдоха и выдоха, при пробах Вальсальвы и Мюллера.

На линейных томограммах легких — артерио-венозные мальформации, имеющие типичное строение. Четко визуализируются приводящий и отводящий сосуды (на изображении слева).

Артерио-венозная мальформация в левом легком: слева – линейная томограмма легкого, справа – томограмма, выполненная после контрастирования сосудов (ангиопульмонография)

При расшифровке рентгенограмм и КТ грудной клетки можно обнаружить, что АВМ и АВА имеют склонность к локализации в нижних долях легких – в их медиальных отделах, ближе к корню.

В сложных случаях, когда диагноз АВМ (аневризмы) вызывает сомнения, показано выполнение (в порядке повышения информативности исследования): линейных томограмм легких, рентгеновской ангиопульмонографии, компьютерной томографии легких с контрастом (КТ-ангиопульмонографии).

Во всех случаях рентгеновские признаки АВМ и АВА в легких необходимо увязывать с клинической картиной: так, для данных состояний характерен внешний вид пациента (цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек»), наличие одышки, телеангиоэктазий вне легких, а также изменения в анализах крови по типу полицитэмии, увеличения содержания гемоглобина.

Признаки АВМ и АВА при компьютерной томографии легких

При компьютерной томографии (особенно в случаях, когда исследование выполняется с внутривенным контрастированием), диагноз артерио-венозной мальформации (аневризмы) ясен и не вызывает затруднений.

При КТ грудной клетки выявляется неоднородное объемное образование в легком, имеющее характерный вид «клубка червей», состоящее из множества расширенных артериальных и венозных сосудов. Могут также быть выявлены обызвествления их стенки, а при контрастировании – внутрипросветные тромбы. При КТ-ангиопульмонографии четко можно проследить приводящий и отводящий сосуды.

Часто АВМ и АВА сочетаются с расширением легочной артерии на стороне их локализации. В ряде случаев артерио-венозные мальформации (аневризмы) могут быть множественными.

Пример артерио-венозной мальформации, выявленной при КТ органов грудной клетки с внутривенным контрастированием: у пациентки расширена левая легочная артерия и все ее ветви (обратите внимание на крайнее левое изображение в нижнем ряду), визуализируется также расширенный отводящий сосуд (отмечен стрелкой).

Кроме того, у данной пациентки выявлено также аневризматическое расширение брюшного отдела аорты с наличием множественных пристеночных тромбов и обызвествлений стенки.

  • Пришлите данные Вашего исследования и получите квалифицированную помощь от наших специалистов!

Источник: https://secondopinions.ru/poleznye-materialy/kt/kt-organov-dyhaniya-i-grudnoj-kletki/arterio-venoznyie-malformatsii-i-anevrizmyi-legochnyih-sosudov-rentgenovskaya-i-kt-diagnostika

Артериовенозная аневризма легких

Артериовенозный свищ легочных сосудов (легочная артериовенозная мальформация)

Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло.

В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови.

При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови.

В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте.

У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой.

В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности.

Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях.

Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов.

Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния.

Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит.

В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование.

Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка».

Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли.

Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров.

Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких.

Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечение АВА легких

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии.

При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья.

В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-arteriovenous-aneurysm

Авм (артериовенозная мальформация): 4 самых частых локализации, 5 методов лечения и о возможных осложнениях

Артериовенозный свищ легочных сосудов (легочная артериовенозная мальформация)

НеврологияПочему возникает артериовенозная мальформация? 5 важных фактов о данной патологии

Артериовенозная мальформация (АВМ) — это чаще врождённое, неадекватное соединение артерий, вен и более меньших по диаметру сосудов, хаотично переплетённых между собой, приводящее к нарушению кровообращения в поражённом органе. Вены и артерии приобретают вид специфического «клубка» из сосудов. Соединены они между собой своеобразными шунтами или фистулами. Центр переплетения сосудов называется ядром мальформации.

Важно! В артериовенозной мальформации отсутствует капиллярная сеть (обменная), и кровь из артерий поступает непосредственно в вены.

К счастью встречается она достаточно редко, примерно, 1 — 2 человека на 100 000 населения. Наибольшее количество зарегистрировано в Шотландии. Там мальформация встречается у 16 — 17 человек на 100 тыс. жителей.

5 важных фактов об артериовенозной мальформации

  1. Первые симптомы заболевания обычно проявляются в возрасте 35 — 40 лет.
  2. Чаще она поражает представителей сильного пола, но встречается как у мужчин, так и у женщин, и в абсолютно любом возрасте.
  3. Наиболее часто выявляется артериовенозная мальформация головного мозга.

  4. У людей с диагностированной мальформацией также выявляют другие различные сосудистые патологии, которые заметно осложняют лечение пациентов. У 20 — 40% находят аневризмы (специфическое выпячивание стенки) различных сосудов.
  5. Самое частое и грозное осложнение — кровоизлияние в головной мозг.

    С каждым годом риск его появления увеличивается на 5 — 7%.

Почему она возникает?

Долгое время обсуждался вопрос о генетической предрасположенности к данной патологии, но достоверных доказательств найдено не было. Является врождённой болезнью. Процессы нарушения сосудов, которые приводят к данной патологии, происходят на первом-втором месяце внутриутробного формирования плода. В настоящее время предрасполагающими факторами считают:

  • бесконтрольное употребление лекарственных препаратов, особенно влияющих на плод (с тератогенным эффектом);
  • перенесённые болезни, возникающие в первом триместре беременности, вирусной или бактериальной природы;
  • заболевание краснухой при вынашивании плода;
  • курение и приём алкоголя при беременности. Далеко не все девушки, даже будучи «в положении» бросают эти привычки;
  • ионизирующее излучение;
  • патологию матки;
  • выраженное отравление химическими или другими ядовитыми средствами;
  • внутриутробные травмы плода;
  • обострение у беременной женщины хронической патологии (сахарный диабет, гломерулонефрит, бронхиальная астма и др.)

В результате сосудистые пучки соединяются неправильно, переплетаются и возникает артериовенозная мальформация. При формировании её до значительных размеров увеличивается сердечный выброс, стенки вен гипертрофируются (компенсаторно увеличиваются), и образование принимает образ большой пульсирующей «опухоли».

Где может располагаться мальформация и как она себя проявляет?

Артериовенозные мальформации могут возникать в:

  • головном мозге;
  • спинном мозге;
  • внутренних органах.

Сосудистая мальформация головного мозга проявляет себя в зависимости от локализации поражения:

  1. Повреждение лобной доли проявляется нечленораздельностью речи, снижением интеллектуальных способностей, головными болями, снижением трудоспособности, реже вытягиванием губ «трубочкой», приступами судорог.
  2. При поражении мозжечка возникает нарушение координации движений, мышечная гипотония (слабость), горизонтальный нистагм (непроизвольные движения глаз), падение при обычной ходьбе, неустойчивость в позе Ромберга (в положении стоя, вытягивают вперёд руки и закрывают глаза).
  3. При вовлечении в патологический процесс височной доли возникает выраженная головная боль, ухудшение восприятия речи (пациенты слышат хорошо, но суть сказанного ими не понимают), пульсация в височной области, судорожные припадки, уменьшение полей зрения.
  4. Если артериовенозная мальформация возникает у основания головного мозга, то это проявляется: косоглазием, одно- или двусторонней слепотой, параличом (полной потерей движения) нижних или верхних конечностей. Нарушаются движения глазных яблок.

 Самые большие артериовенозные мальформации возникают в задних полушариях мозга.

При поражении спинного мозга возникает следующая симптоматика:

  • при поверхностном расположении отмечается выраженное пульсирующее образование;
  • болезненность в области позвоночного столба, особенно в грудном или поясничном отделе, может иррадиировать (отдавать) в грудной отдел, верхние и нижние конечности;
  • снижение тонуса мышц;
  • судорожные подёргивания рук или ног;
  • возможно нарушения функциональной активности органов, находящихся в малом тазу. Это проявляется в тяжёлых случаях недержанием кала или мочи;
  • повышенная утомляемость, особенно при ходьбе или физических нагрузках.

Из внутренних органов артериовенозные мальформации могут возникать между аортой и лёгочным стволом (два крупных сосуда, выходящих из сердечной мышцы) — открытый артериальный (Боталлов) проток (белый порок сердца).

Это состояние могут провоцировать хромосомные болезни, например, синдром Дауна; перенесённая матерью краснуха во время вынашивания ребёнка; недоношенность малыша. В норме он зарастает не более восьми недель, в редких случаях до пятнадцати.

Данное состояние проявляется:

  • увеличением размеров сердечной мышцы;
  • одышкой;
  • «машинным шумом», который можно выслушать во втором-третьем межреберьях;
  • увеличением частоты сердечных сокращений (тахикардией);
  • замедленным ростом и развитием ребёнка;
  • синюшностью кожного покрова;
  • в тяжёлых случаях отёками верхних или нижних конечностей, кровохарканьем, нарушением функционирования сердца, затруднённым дыханием. Может возникнуть спонтанная остановка сердца.

Артериовенозная мальформация, возникающая в почках проявляется:

  • болями в поясничной области с одной или обеих сторон;
  • гематурией (появлением примеси крови в моче);
  • повышением цифр артериального давления, плохо поддающихся коррекции антигипертензивными препаратами.

При поражении печени, которое возникает очень редко, специфических симптомов обнаружить не удаётся. Они возникают только при сопутствующем кровотечении. Возникает бледность кожного покрова, слабость, обморочные состояния (синкопальные), головокружение, кал может окрашиваться в чёрный цвет (мелена), в тяжёлых случаях падает артериальное давление.

Если сосудистая мальформация поражает  лёгкие, то это проявляется:

  • головными болями;
  • лёгочными кровотечениями в 10 — 15% случаев;
  • увеличенным количеством углекислого газа в крови;
  • повышенной склонностью к тромбообразованию.

Какие бывают виды?

Прежде всего, различают мальформации по размеру:

  • микромальформации до одного сантиметра;
  • малых размеров — до двух;
  • средних — до четырёх;
  • больших — до шести;
  • гигантских — более шести.

В зависимости от размеров артериовенозной мальформации подбирают соответствующее хирургическое лечение.

Мальформация сосудов головного мозга бывает:

  • глубокой — располагается в стволе, подкорковых ганглиях, желудочках;
  • поверхностной — в коре или белом веществе мозга;
  • интрадуральной — в твёрдой оболочке.

По типу:

  • геморрагическая форма. Проявляется кровоизлиянием в вещество мозга из-за подъёма давления, ввиду нарушенного кровообращения, стенки сосудов истончаются, и следует их разрыв;
  • торпидная. Кровоизлияния отсутствуют, но, постепенно увеличивающаяся в объёмах мальформация, сдавливает различные участки головного мозга с различной типичной неврологической симптоматикой.

АВМ в спинном мозге может располагаться в спинномозговой оболочке, непосредственно в самом мозге или на передней и задней его поверхности. По строению различают:

  • I тип. Пучок содержит две гипертрофированных артерии и выносящую вену;
  • II — клубок с извитыми артериями, которые переплетены венами;
  • III — сформирован незрелыми сосудами крупных размеров;
  • IV — лишён мелких сосудов.

В зависимости от поражения сосудов:

  • артериальная (7 — 8% случаев);
  • артериовенозная кавернозная (около 10 — 12%);
  • фистулёзная (4 — 5%);
  • рацемозная (до 70%);
  • венозная (9 — 11%).

Как выявить артериовенозную мальформацию?

Диагностика начинается с:

  • тщательного определения неврологического статуса;
  • измерения артериального давления;
  • оценки состояния кожного покрова и походки;
  • жалоб пациента;
  • опроса относительно протекания беременности.

Лицам с данной патологией показано проведение:

  • ультразвуковой допплерографии. Позволяет оценить строение вен и артерий, кровообращение в них;
  • рентгенографической ангиографии. Для визуализации сосудов вводят контрастное вещество, которое «подсвечивает» их;
  • компьютерной ангиографии. С его помощью можно воссоздать 3D-картинку сосудов человека;
  • магнитно-резонансной ангиографии. Высокоточный метод определения артериовенозной мальформации позволяет оценить форму, строение, кровообращение в повреждённых сосудах;
  • ультразвукового исследования сердца. Для диагностики отрытого артериального протока. Также можно оценить фракцию выброса, если она более 70%, то это косвенно позволяет судить о наличии мальформации.

Чем опасна артериовенозная мальформация?

Является очень опасным и коварным заболеванием, так его осложнения всегда внезапны и с большой вероятностью могут стать причиной летального исхода или инвалидизации человека. Различают:

  • внутримозговые, внутрижелудочковые и субарахноидальные (в полость между паутинной и мягкой оболочкой) кровоизлияния. Встречается в 55 — 65% случаев. Симптомы схожи с картиной инсульта: онемение конечностей, речь затруднена, нарушение зрения и координации, внезапное возникновение сильной головной боли;
  • эпилептические припадки около 25 — 40% случаев;
  • нарушение адекватного кровоснабжения головного мозга приводит к отмирании значительной части нейронов и, как следствие, это приводит к значительным нарушениям речи, интеллектуальных способностей, в ряде случаев к парезу или параличам различных участков тела.

Артериовенозные мальформации внутренних органов осложняются редко, для них более характерно бессимптомное течение заболевания.

Заключение

К сожалению, от появления данного недуга не застрахован никто, и профилактических мер также не разработано. Единственное, что советуют специалисты — это избегание различного рода травм, особенно области головы.

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(6 4,00 из 5)
Загрузка…Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

  • АВМ
  • Артериовенозная мальформация
  • Инсульт

Источник: https://UstamiVrachey.ru/nevrologiya/arteriovenoznaya-malformatsiya

Артериовенозная аневризма легких: особенности течения, принципы лечения

Артериовенозный свищ легочных сосудов (легочная артериовенозная мальформация)

Артериовенозная аневризма легких является аномалией развития сосудов, которая сопровождается сообщением между легочными артериями и венами и сбросом не обогащенной кислородом крови в артериальный кровоток.

Из-за такого нарушения в кровообращении у больного развивается гипоксемия, которая проявляется выраженной слабостью, цианозом и одышкой. В подавляющем большинстве случаев данная аномалия является врожденной.

Артериовенозные аневризмы легких выявляются нечасто – примерно у 2-3 человек из 100 000.

Несмотря на врожденное происхождение этой патологии ее первые клинические проявления в детском возрасте обнаруживаются только у 10 % больных.

У остальных пациентов манифестация недуга происходит только после 20, 30 или 40 лет. Рассматриваемая в рамках этой статьи сосудистая аномалия выявляется у мужчин и женщин с одинаковой частотой.

Артериовенозная аневризма представляет собой кистозное образование с тонкими стенками. Иногда оно имеет дольчатое строение. На его разрезе отчетливо видны сгустки крови. В стенках выявляются известковые и фибринолипидные отложения.

В медицинской литературе можно встретить и другие названия-синонимы этой аномалии: кавернозная ангиома, артериовенозная мальформация, фистула, телеангиоэктазия, свищ или кавернозный синус легкого.

Классификация

Артериовенозные аневризмы бывают:

  • единичными – в 60-70 % случаев;
  • множественными – в 30-40 % случаев;
  • односторонними – поражают только одно легкое;
  • двухсторонними – присутствуют и в правом, и в левом легком.

По наблюдениям специалистов чаще артериовенозные мальформации выявляются в правом легком и располагаются в нижних долях органа.

По своей форме артериовенозные аневризмы бывают:

  • овальные;
  • грушевидные;
  • округлые;
  • гроздевидные (состоят из нескольких полостей с размерами 1-5 см, а иногда до 10 см).

В зависимости от типа сообщающихся сосудов специалисты выделяют следующие разновидности артериовенозных мальформаций:

  • артериовенозный свищ – сообщение происходит между сосудами среднего и крупного калибра;
  • артериовенозная аневризма – сообщение происходит между сосудами более мелкого калибра, и образования имеют вид мешотчатых расширений.

Симптомы

Выраженность и характер клинических проявлений при артериовенозных аневризмах зависит от количества и размеров располагающихся в легких аномалий.

Степень выраженности симптомов может варьировать от бессимптомного до крайне тяжелого течения заболевания с проявлениями тяжелых форм дыхательной и сердечной недостаточности.

Например, одна артериовенозная мальформация легких диаметром не более 2 см протекает скрыто, а более крупные или множественные аневризмы проявляются различными по степени выраженности признаками. По наблюдениям специалистов чаще тяжелое течение этой патологии наблюдается именно при множественных аномальных образованиях.

Артериовенозные мальформации легкого проявляются классической триадой симптомов:

  • одышка;
  • цианоз;
  • деформация фаланг пальцев (они становятся похожими на барабанные палочки) и ногтевых пластин (они приобретают вид часовых стекол).

Однако эти типичные проявления в полном наборе выявляются примерно у 10 % больных. Чаще данная аномалия легких сопровождается следующими симптомами:

  • кашель;
  • боли в груди;
  • кровохарканье;
  • снижение толерантности к нагрузкам;
  • головные боли, головокружения и обморочные состояния (из-за развивающейся гипоксемии).

У больных с артериовенозными аневризмами легких присутствует склонность к тромбоэмболиям, которые могут становиться причиной развития параличей, парезов и абсцессов головного мозга. Из-за истончения и нарушения структуры сосудистых стенок мальформации способны становиться причиной кровоизлияний в легкие, легочных кровотечений и развития гемоторакса.

Если артериовенозная аневризма легкого развивается на фоне болезни Рандю-Ослера-Вебера, то у больного наблюдаются телеангиоэктазии и геморрагические проявления, кровотечения из носа и пищеварительного тракта. Впоследствии геморрагии приводят к развитию постгеморрагической анемии.

При проведении перкуссии и прослушивания легких выявить присутствие артериовенозных аневризм легкого обычно не удается. Только иногда во время простукивания могут обнаруживаться распространенные мальформации, которые проявляются укороченным перкуторным звуком.

Во время прослушивания в редких случаях удается выявить аускультативные феномены: систодиастолический шум, шум «волчка», «кошачье мурлыканье».

В общем анализе крови у больных с артериовенозными аневризмами легкого определяется повышение уровня эритроцитов и гемоглобина.

Анализируя все вышеизложенные факты, специалисты делают вывод о том, что артериовенозные мальформации легкого часто маскируются под бронхоэктатическую болезнь, туберкулез легких или эритремию.

Своевременное выявление данной аномалии легких особенно затрудняется у тех пациентов, у которых нет цианоза.

Отсутствие данного симптома обычно наблюдается в тех случаях, когда сообщение между легочными сосудами происходит на уровне артерий бронхов и легочных вен.

У детей артериовенозные мальформации в левом легком, проявляющиеся сосудистыми шумами в области сердца и цианозом, иногда ошибочно принимаются за проявления пороков сердца.

Диагностика

Детально рассмотреть сосуды легких позволит легочная ангиография.

Для выявления артериовенозных мальформаций должна проводиться комплексная диагностика:

  • осмотр и опрос пациента – врач тщательно изучает все жалобы больного, внимательно осматривает кожу на предмет цианоза, пальцы и ногти, проводит перкуссию и аускультацию;
  • рентгенография легких – мальформации проявляются на снимках в виде округлых, продолговатых, гроздьевидных, одиночных или множественных затемнений с четко очерченными границами, чаще подобные аномалии выявляются в нижних долях органа, после проведения пробы Мюллера и Вальсальвы на повторных снимках изменяется размер затемнений из-за притока или оттока крови;
  • МСКТ с контрастированием, ангиопульмонография, перфузионная сцинтиграфия – эти исследования легких позволяют получать снимки, которые точно устанавливают сосудистое происхождение мальформации и визуализируют ее питающие и дренирующие сосуды.

Для исключения ошибок артериовенозные аневризмы легкого дифференцируются со следующими заболеваниями:

  • солитарные воздушные кисты легких;
  • туберкулома;
  • лобарная эмфизема.

Прогноз

Благоприятный прогноз при артериовенозной мальформации наблюдается только среди больных, которым проводилась успешная радикальная операция. В остальных случаях смерть пациента наступает из-за прогрессирования гипоксии и развития таких осложнений, как тромбоэмболия, легочные кровотечения, абсцесс головного мозга, сердечно-сосудистая недостаточность.

К какому врачу обратиться

При появлении одышки, цианоза, болей в груди, кашля, кровохарканья, головокружений и слабости следует обратиться к пульмонологу.

После проведения ряда исследований (рентгенографии, МСКТ, ангиопульмонографии и др.) и подтверждения диагноза пациенту рекомендуется консультация торакального или сосудистого хирурга.

При развитии осложнений больному может понадобиться участие в процессе лечения кардиолога или невролога.

Артериовенозная аневризма легкого является аномалией сосудов, которая проявляется присутствием прямого сообщения между легочными артериями и венами, сбросом необогащенной кислородом крови в русло артерий и развитием гипоксемии.

В большинстве случаев эта патология является врожденной аномалией системы кровообращения легких и впервые обычно проявляется не сразу после рождения ребенка, а только спустя 20-40 лет. Выраженность ее симптомов зависит от масштабов сосудистых нарушений.

Успешным лечение артериовенозных аневризм легких бывает только в тех случаях, когда специалистам удается провести радикальную операцию, которая бы устраняла все нарушения кровообращения.

: ( – 1, 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://myfamilydoctor.ru/arteriovenoznaya-anevrizma-legkix-osobennosti-techeniya-principy-lecheniya/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.